FMF (Familial Mediterranean Fever) veya AAA (Ailesel Akdeniz Ateşi)
Akdeniz ateşi tıbbi literatürde AAA (Ailesel Akdeniz Ateşi) olarak tanımlanır. Ülkemizde her bin kişiden birinde Ailesel Akdeniz Ateşi görüldüğü bilinmektedir.
Adından da anlaşılacağı üzere soya çekim özelliği olan bir hastalıktır. Ani olarak başlayıp bir günden dört güne kadar sürebilen ağrılı bir hastalık durumudur. Çoğu kez ateş ile birlikte başlar. Ve sanki,vaktiyle "Akdeniz canavarı" olan bir Dülger balığı gibi yalayıp ısırmaya başlar karın, eklem, akciğer ve kalp zarlarını.
%90 oranında yaşamın ilk 20 yılında ortaya çıkar. %10 oranında ise 25 veya daha ileri yaşlarda başlar. Çocuklarda sıklıkla 5-6 yaşlarında başlar.
En sık doğu Akdeniz çevresinde yaşayana Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülür.
Yurdumuzda Akdeniz kıyılarında yaşayanlardan çok Kastamonu, Sinop, Sivas, Tokat, Erzincan, Kayseri, Malatya, Erzurum, Ağrı illerinde daha sık görülmektedir.
Ani başlayan ve nöbetler şeklinde devam eden bir hastalıktır AAA. Bu nöbetler 12 saatten 3-4 güne kadar sürebilir. Ateş, karın ağrısı ve eklem ağrıları en sık görülen yakınmalardır. Ateş esnasında vücut ısısı 40 dereceye kadar yükselebilir. Eğer önlem alınmaz ise havale nöbetlerine de neden olabilir. Ancak yüksek ateş AAA için kural değildir. Bazen hastalık, hafif yada belirsiz ateşler şeklinde de seyredebilir.
Apandisite benzer
Karın ağrısı sıklıkla göbek çevresindedir. İlk anda bir barsak tıkanıklığı yada akut apandisite çok benzer. Bu nedenle hastaların yarıya yakın kısmı apandisit tanısıyla ameliyat edilir. Muhtemel ihmallere fırsat vermemek için, AAA da apandisit ameliyatının normal koşullarda da uygulanmasını tercih edenlerdenim.
Karın ağrısı ile birlikte bulantı, kusma ve kabızlık da görülür. Nöbet sonunda ishal görülmesi AAA'nın karakteristik bulgularından biridir.
Romatizma taklitçisidir
AAA da %75 oranında eklem ağrıları görülür. En sık ayak bileği ve dizler, şişer ve kızarır.Özellikle çocuklarda ve gençlerde bu bulgular Romatoid Artrit ve Romatizmal Ateş ile karışabilir. Hatta bu şekilde tanı alıp, uzun süre gereksiz romatizma tedavisi yapılan olgular da söz konusu olabilmektedir.
Göğüs ağrısı, akciğer yada kalp zarlarındaki iltihaplanmalar nedeniyle ortaya çıkar. Göğsün yan ve aşağı kısımlarında batar nitelikte bir ağrıdır. Nefes alıp vermekle şiddetlenir.
Çekilen akciğer grafisi ile akciğer zarında su toplanması gösterilir. Nöbet sona erince bu sıvı da kaybolur.
Deri altında kırmızı ve ağrılı döküntüler nöbetler sırasında belirgindir.
Vücudun muhtelif bölgelerinde kırmızı nokta şeklindeki kanamalar, hastalığı damarları da tutması ile ilgilidir.Nöbet bitiminde bu lekeler de kaybolur.
Böbrek yetmezliği tehlikedir
AAA' da en önemli sorun, dokularımız ve hayati organlarımızda amiloid adı verilen bir maddenin birikmesidir. Protein tabiatındaki bu maddenin birikimi süreç içinde, hayati organlarımızın asıl işlevlerini bozar. Bu madde en sık böbreklerde birikerek, böbrek yetmezliğine neden olur. Bunu önlemenin tek yolu Kolşisin adlı ilacı düzenli kullanmaktır.
AAA'yı kesin olarak kanıtlayacak bir muayene kriteri yoktur. Hastaların yarıya yakın kısmında dalak büyümesi saptamaktayız.
Laboratuar testleri de yalnızca vücutta artmış bir aktiviteye işaret eder.Bu testler de belirleyici değil,sadece yardımcıdır.
Akdeniz ateşi tıbbi literatürde AAA (Ailesel Akdeniz Ateşi) olarak tanımlanır. Ülkemizde her bin kişiden birinde Ailesel Akdeniz Ateşi görüldüğü bilinmektedir.
Adından da anlaşılacağı üzere soya çekim özelliği olan bir hastalıktır. Ani olarak başlayıp bir günden dört güne kadar sürebilen ağrılı bir hastalık durumudur. Çoğu kez ateş ile birlikte başlar. Ve sanki,vaktiyle "Akdeniz canavarı" olan bir Dülger balığı gibi yalayıp ısırmaya başlar karın, eklem, akciğer ve kalp zarlarını.
%90 oranında yaşamın ilk 20 yılında ortaya çıkar. %10 oranında ise 25 veya daha ileri yaşlarda başlar. Çocuklarda sıklıkla 5-6 yaşlarında başlar.
En sık doğu Akdeniz çevresinde yaşayana Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülür.
Yurdumuzda Akdeniz kıyılarında yaşayanlardan çok Kastamonu, Sinop, Sivas, Tokat, Erzincan, Kayseri, Malatya, Erzurum, Ağrı illerinde daha sık görülmektedir.
Ani başlayan ve nöbetler şeklinde devam eden bir hastalıktır AAA. Bu nöbetler 12 saatten 3-4 güne kadar sürebilir. Ateş, karın ağrısı ve eklem ağrıları en sık görülen yakınmalardır. Ateş esnasında vücut ısısı 40 dereceye kadar yükselebilir. Eğer önlem alınmaz ise havale nöbetlerine de neden olabilir. Ancak yüksek ateş AAA için kural değildir. Bazen hastalık, hafif yada belirsiz ateşler şeklinde de seyredebilir.
Apandisite benzer
Karın ağrısı sıklıkla göbek çevresindedir. İlk anda bir barsak tıkanıklığı yada akut apandisite çok benzer. Bu nedenle hastaların yarıya yakın kısmı apandisit tanısıyla ameliyat edilir. Muhtemel ihmallere fırsat vermemek için, AAA da apandisit ameliyatının normal koşullarda da uygulanmasını tercih edenlerdenim.
Karın ağrısı ile birlikte bulantı, kusma ve kabızlık da görülür. Nöbet sonunda ishal görülmesi AAA'nın karakteristik bulgularından biridir.
Romatizma taklitçisidir
AAA da %75 oranında eklem ağrıları görülür. En sık ayak bileği ve dizler, şişer ve kızarır.Özellikle çocuklarda ve gençlerde bu bulgular Romatoid Artrit ve Romatizmal Ateş ile karışabilir. Hatta bu şekilde tanı alıp, uzun süre gereksiz romatizma tedavisi yapılan olgular da söz konusu olabilmektedir.
Göğüs ağrısı, akciğer yada kalp zarlarındaki iltihaplanmalar nedeniyle ortaya çıkar. Göğsün yan ve aşağı kısımlarında batar nitelikte bir ağrıdır. Nefes alıp vermekle şiddetlenir.
Çekilen akciğer grafisi ile akciğer zarında su toplanması gösterilir. Nöbet sona erince bu sıvı da kaybolur.
Deri altında kırmızı ve ağrılı döküntüler nöbetler sırasında belirgindir.
Vücudun muhtelif bölgelerinde kırmızı nokta şeklindeki kanamalar, hastalığı damarları da tutması ile ilgilidir.Nöbet bitiminde bu lekeler de kaybolur.
Böbrek yetmezliği tehlikedir
AAA' da en önemli sorun, dokularımız ve hayati organlarımızda amiloid adı verilen bir maddenin birikmesidir. Protein tabiatındaki bu maddenin birikimi süreç içinde, hayati organlarımızın asıl işlevlerini bozar. Bu madde en sık böbreklerde birikerek, böbrek yetmezliğine neden olur. Bunu önlemenin tek yolu Kolşisin adlı ilacı düzenli kullanmaktır.
AAA'yı kesin olarak kanıtlayacak bir muayene kriteri yoktur. Hastaların yarıya yakın kısmında dalak büyümesi saptamaktayız.
Laboratuar testleri de yalnızca vücutta artmış bir aktiviteye işaret eder.Bu testler de belirleyici değil,sadece yardımcıdır.
