Kafa İçi Basınç Artması Sendromu

KAFA İÇİ BASINCI DEĞİŞİKLİKLERİ

Talat KIRIŞ (Prof Dr., İÜ İstanbul Tıp Fakültesi, Nöroşirurji Anabilim Dalı)
Betül BAYKAN (Prof Dr., İÜ İstanbul Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı)

Kafa içi basınç artması sendromu (KİBAS) pek çok nörolojik ve nöroşirürjikal hastalığın gelişiminde bir son ortak yol olarak karşımıza çıkar. Nadiren spontan iyileşmeler olsa da genelde ilerleyici bir tablodur. KİBAS’a yol açan hastalık ve/veya KİBAS’ın kendisi tedavi edilmezse hastanın ölümüne veya körlük gibi nörolojik bir sekel gelişmesine yol açabilir. Bir sendrom olarak KİBAS’ı ele almadan önce intrakranyal basınç (İKB) ile ilgili temel fizyolojik ve fizyopatolojik mekanizmaların anlaşılması gereklidir. Bölümün en sonunda ise intrakranyal hipotansiyon yani kafa içi basınç azalmasına değinilecektir.


TEMEL FİZYOLOJİK VE FİZYOPATOLOJİK MEKANİZMALAR


Normal İntrakranyal Basınç

İKB, intrakranyal olarak doğrudan beyin parankiminden, epidural veya subdural mesafeden ya da en sık yapıldığı şekliyle lateral ventriküldeki beyin omurilik sıvısından (BOS) ölçülen basınçtır. Normal koşullarda yan yatar ve başı lomber bölgeyle aynı hizada bulunan bir kimsede lomber ponksiyonla lomber subaraknoid mesafeden ölçülen basınç, intrakranyal mesafeden ölçülen basınca eşittir. Ölçülen basınç mmHg, mmH20 veya kPa birimleriyle ifade edilir. 10 mmHg,136 mmH2O ‘ya ve 1.3 kPa’ ya eşittir. Ortalama BOS basıncı 150 mmH2O’dur ve normal kişilerde 70-200 mmH2O arasındadır. Normalin üst sınırı 250 mmH2O olarak da alınmaktadır. Erişkinlerde normal İKB 0-15 mmHg, kafatası sütürleri henüz kapanmamış bebeklerde ise 0-5mmHg olarak da kabul edilebilir.

Kranyum intrakranyal boşluğu sert bir kabuk olarak çevreler. Bu rijid yapıyı başlıca beyin parankimi, BOS ve kan doldurur. Falks ve tentoryum kranyum içinde semi-rijid bir yapı oluşturur. Foramen magnum başta olmak üzere diğer küçük foraminalar aracılığıyla kranyum içi ve dışı arasında bağlantı olmakla beraber, intrakranyal hacim-basınç ilişkilerini anlamak açısından kranyal boşluk kapalı bir alan olarak kabul edilebilir.


Monro-Kellie Doktrini

1783 yılında anatomist Alexander Monro tarafından ortaya atılan ve sonrasında 1825 yılında patolog George Kellie tarafından geliştirilen doktrine göre beyin, BOS ve kan hacimlerinin toplamı kranyum içinde sabit bir toplam hacmi oluşturur. Bunlardan birindeki artış, diğerlerindeki eşit azalma ile dengelenmelidir. V hacim olarak kabul edildiğinde aşağıdaki eşitlik Monro-Kellie doktrinini tanımlar.


VBeyin + VBOS + VKan = Sabit


Bu eşitlikte beyin yaklaşık 1400 cc lik bir hacimle toplam hacmin % 80’ini oluştururken, BOS ve kan yaklaşık 150 ml ile kalan % 20 lik hacmi eşit olarak paylaşırlar. Bu eşitliğe intrakranyal boşlukta gelişen bir kitleyi (örneğin hematom ya da tümör) eklediğimizde Monro-Kellie doktrini aşağıdaki gibi ifade edilir.

VBeyin + VBOS + VKan + VKitle = Sabit

Sıvıların hacim-basınç ilişkilerini belirleyen fizik yasalarına göre bu rijid boşlukta bulunan hacimlerden birinde artış olduğunda önce BOS ve kan volümünde kompensatuvar bir azalma olur, ancak hacim artışı sürdüğünde ve daha fazla uzaklaştırılabilecek kan ya da BOS hacmi kalmadığında İKB da eksponensiyal bir artış oluri

İntrakranyal boşluğun % 80 ini beyin, kalanını da eşit olarak kan ve BOS doldurur. İntrakranyal yer kaplayıcı bir kitle geliştiğinde önce ventrikül ve sisternalardaki BOS spinal boşluğa doğru yer değiştirir, ardından kanın başlıca venöz komponenti kranyum dışına itilir. Bu durum gelişen kitleye yer kazandırır ve intrakranyal basınç artmaz. Kitle büyümeye devam ettiğinde kompensatuvar olarak yer değiştirebilecek hacim kalmaz ve İKB artar.




İntrakranyal hacim-basınç ilişkisini gösteren eğri. İntrakranyal boşlukta hacim artışı olduğunda, belli bir noktaya kadar, BOS ve kanın kranyum dışına kaçmasıyla İKB artışı tamponlanır. Ancak bu noktadan sonra küçük hacim artışları (dV), giderek artan oranlarda (dP) basınç artışına neden olur


Beyin Elastansı ve Kompliyansı

Beyin elastansı intrakranyal hacimdeki birim yükselmeye bağlı, intrakranyal basınçtaki birim yükselmeyi ifade eder ve dP/dV olarak gösterilir. Kompliyans ise bunun tersidir ve dV/dP olarak gösterilir. Kompliyans beynin artmakta olan bir hacmi tolere edebilme kapasitesini gösterir. Sıkışık bir beyinde kompliyans düşüktür. İKB artışını düşüren mekanizmalar kompliyansı arttırır. Buna karşılık yüksek elastanstan söz edildiğinde küçük bir hacim eklenmesiyle basınçta ciddi bir artış olacağı anlaşılır.


Basınç-Hacim İndeksi - BHİ (“Pressure-Volume Index – PVI)

İntraventriküler olarak yerleştirilmiş bir kateterden ventriküle, 1 saniyede 1ml serum fizyolojik eklendiğinde alınan cevaba hacim-basınç cevabı (“volume-pressure response – VPR”) adı verilir. Normal koşullarda 0-2mmHg/ml dir. 4 mmHg/ml ve daha yüksek değerler düşük beyin kompliyansını gösterir. Basınç-Hacim İndeksi (BHİ) kranyospinal aksa eklendiğinde basınçta 10 kat artışa neden olacak volümü ifade eder. BHİ=V/(logP1/P2) formülü yardımıyla hesaplanır. Burada P1 ilk basıncı, P2 ise belirli bir volüm (V) enjekte edildikten sonra ulaşılan basıncı ifade eder. BHİ nin normal değeri 26 ml dir. 13 ml den daha düşük değerler kompliyansın ciddi olarak azaldığını gösterir.


Beyin Perfüzyon Basıncı (“Cerebral Perfusion Pressure” – CPP)

Herhangi bir dokunun perfüzyon basıncı, o dokuda bulunan vasküler yataktaki sistemik arteryel basınçtan, venöz boşaltım basıncının çıkartılmasıyla bulunur. Dural sinüslerde intrakranyal venöz boşaltım basıncı İKB la hemen hemen eşittir. Bu nedenle pratikte beyin perfüzyon basıncı (BPB) aşağıdaki formülle bulunur.

BPB = Ortalama Arter Basıncı – İKB (Ortalama arter basıncı= 2/3 Diastolik Basınç + 1/3 Sistolik Basınç)


İskemik bir beyin bölgesi BPB nın düşmesiyle daha fazla hasar görür, yükseltilmesiyle de iskeminin etkilerinden korunur. Optimal BPB kesin olarak bilinmemekle birlikte pek çok klinik çalışmada 70-80 mmHg kritik değer olarak kabul edilmiştir. Merkezi sinir sisteminin çeşitli hastalıklarında, bu değerlerin altında, mortalite ve morbiditede artış olduğu bildirilmiştir. Hastaların takibinde ve tedavinin planlanmasında İKB yerine BPB nın kullanılmasının daha doğru olacağını belirten çalışmalar da mevcuttur.


Beyin Kan Hacmi (“Cerebral Blood Volume”) ve Otoregülasyon

Otoregülasyon ortalama arter basıncının 70-150 mmHg arasındaki değişikliklerine karşın, arteryollerin genişlemesi ve daralmasıyla beyin kan akımının sabit tutulmasıdır. Bu değerler alt ya da üst limitlerin ötesine doğru aşıldığında beyin kan akımı pasif olarak sistemik kan basıncındaki değişiklikleri izler. Beyin kan akımının (BKA-“Cerebral Blood Flow”) normal değeri dakikada 100gr beyin dokusu için 50 ml dir.

İKB yükseldiğinde otoregülasyon mekanizması sağlamsa BKA sabit tutulur. BKA karotis arter basıncından (KAB), juguler ven basıncının (JVB) çıkartılıp, sonucun serebrovasküler dirence (SVD) bölünmesiyle elde edilir.

BKA= KAB – JVB / SVD

Beynin venöz basıncı İKB a eşit olduğundan, normal koşullarda JVB yerine İKB ı koyabiliriz. Bu durumda formül aşağıdaki gibi de okunabilir.

BKA= KAB – İKB / SVD

KAB-İKB da BPB’ na eşit olduğundan BKA= BPB / SVD olarak kabul edilebilir.

İKB yükseldiğinde, BPB ı düşer. BKA nın sabit tutulabilmesi için otoregülasyon sınırlarında SVD azalır ve vazodilatasyon meydana gelir.


BOS Dolanımının Fizyolojisi

BOS nın başlıca üretim yeri lateral, III. ve IV. ventriküllerdeki koroid pleksustur (%70-80). Üretim iki aşamada gerçekleşir: 1-Endotelyal kapiller duvardan filtrasyon, 2- Koroidal epitelden sodyum ve bikarbonatın aktif sekresyonu. BOS sekresyon miktarını otonomik sinir sistemi, koroidal kan akımı ve asetazolamid gibi bazı enzim inhibitörleri etkiler. BOS üretiminin koroid pleksus dışı bölümü beyin parankiminden olur. Bu muhtemelen interstisyel sıvının beyin parankiminden transepandimal olarak ventriküllere ya da transpial olarak kranyal veya spinal subaraknoid mesafeye geçmesi şeklinde gerçekleşir.


BOS üretimi yaklaşık olarak 0.35 ml/dak veya toplam 500ml/gündür ve tüm BOS hacmi her 6-8 saatte tümüyle yenilenmektedir. Toplam 150 ml BOS hacminin yaklaşık 25-30 ml si ventriküler sistemde bulunur. BOS ventriküler sistemde aşağı doğru hareket eder. Bu hareketinde epandim silialarının, solunum ve arter pulsasyonlarının ve sinüslerle, ventriküller ve subaraknoid mesafe arasındaki basınç gradyanının rolü vardır. BOS IV. ventrikül çıkış deliklerinden (her iki yanda foramina Luschka ve ortada foramen Magendie) bazal sisternalara boşalır. Buradan bir kısmı spinal subaraknoid mesafeye geçerken, bir kısmı da diğer bazal sisternalara, oradan da kortikal subaraknoid mesafeye doğru yol alır, ve venöz sinüslerin içine girmiş olan araknoid villuslar (granülasyonlar) tarafından emilir. Emilimin çok az bir bölümü de sinir kökü düzeyinde pacchioni granülasyonlar tarafından olur. (Şekil 3). Venöz basınç BOS emiliminde çok önemli bir rol oynar, değişiklikleri normal basınç gradyanını ve BOS’un intrakranyal alandan düzenli çıkışını etkiler.


BOS üretimi ve emilimi arasındaki denge Dawson eşitliğiyle ifade edilir. Bu eşitliğe göre İKB sabit tutulduğunda (İKB = Fr Rboşaltım + Pss) şeklindedir. Burada Fr BOS üretim oranını, Rboşalım BOS boşaltımına olan direnci ve Pss de sagittal sinüs basıncını verir. İnsanlar en fazla BOS üretim ve boşaltım kapasitesiyle, en düşük boşaltım direncine sahip canlılardır. Ciddi İKB yükselmelerinde boşaltım direncinin değişmesiyle yüksek miktarda BOS’un vasküler sisteme akıtılması, beynin yükselen İKB’ye karşı ana korunma mekanizmalarından biridir. BOS üretiminde de yaklaşık %20-30 civarında bir azalma meydana gelebilir.




BOS üretim, dolanım ve boşaltımı (k.p.: koroid pleksus)


İKB Ölçümü ve İKB Dalgaları

İKB doğrudan beyin parankiminden, epidural, subdural, subaraknoid aralıklardan ya da en sık yapıldığı şekliyle lateral ventriküllerden ölçülebilir. İlk kez 1951 yılında Guillaume and Janny insanlarda ventrikül basıncının sürekli kaydını yaptılar. Daha sonraları Lundberg çeşitli intrakranyal patolojik durumlarda yaptığı uzun süreli kayıtlar sonucunda İKB yükselmelerini ve İKB dalgalarını sınıfladı. İKB’nin 40 mmHg nın üzerinde seyretmesini ciddi yükselme, 20-40 mmHg arasını orta derecede yükselme, 10-20 mmHg arasını ise hafif yükselme olarak tanımladı. Kayıtlarında değişik büyüklükte, frekansta ve paternde beliren, üç tipte BOS basınç dalgası ortaya çıktığını belirledi.


A dalgası (ya da plato dalgası) düzensiz aralıklarla ortaya çıkan, 5-20 dakika arasında süren ve aniden normal düzeye dönen İKB yükselmeleridir (Şekil 4). Bu esnada basınç 50-100 mmHg düzeyine kadar yükselebilir. Klinikte bu durum başağrısı, bulantı-kusma, bilinç bozulması, ekstansör tonusun artması şeklinde görülür. Serebral kompliyansın düşük olduğu bir durumda serebral vazodilatasyon ve kan volümünde bir artış sonucunda ortaya çıkar. Bu durumu tetikleyen mekanizmalar sıklıkla sistemik kan basıncında düşme ya da İKB’de hafif bir yükselme sonucunda BPB’deki düşmedir. B dalgaları 0.5-2 dakika arasında ortaya çıkan, solunumla ilintili ritmik değişikliklerdir. C dalgaları ise diğer ikisine göre daha yüksek frekansta görülen kan basıncındaki fazik değişikliklere uyan dalgalanmalardır. B ve C dalgalarının klinik önemi tartışmalıdır. B dalgaları bazı hastalarda Cheyne-Stokes tipi solumla ilişkili bulunmuştur.

Lundberg’in A dalgası (plato dalgası). Beyin kompliyansının düşük olduğuna ve ciddi İKB yüksekliğinin gelişebileceğine işaret eder


BEYİN ÖDEMİ
Beyin ödemi beyin su miktarındaki artışa bağlı olarak beyin hacminde meydana gelen artış olarak tanımlanabilir. Beynin su oranı normalde gri madde için %80, ak madde için %68’dir. Değişik beyin ödemi tipleri tanımlanmıştır. Ancak her beyin ödemi tipi için ortak olan nokta vasküler yataktan beyne artan oranlarda sıvı geçişidir. Starling yasası göz önünde bulundurulduğunda:(Kapiller hidrostatik basınç + Doku kolloid osmotik basıncı = Doku hidrostatik basıncı + Plazma kolloid osmotik basıncı) beyne sıvı geçişinde bu dengeyi bozacak faktörler arasında artmış intravasküler hidrostatik basınç, vasküler endotel hasarı ve plazma kolloid onkotik basıncında azalma sayılabilir.


İlk kez 1967 yılında Klatzo vazojenik ve sitotoksik olmak üzere iki farklı beyin ödemi tipi tanımladı. İlerleyen yıllarda Schutta, Langfitt, Fishman ve Miller’in katkılarıyla altı değişik tipte beyin ödemi tanımlandı. (Tablo 1)

Tablo 1. Beyin ödemi tipleri, nedenleri, örnekler ve tedavi seçenekleri




KBB: Kan Beyin Bariyeri, Ca: Kalsiyum, NMDA: N-Metil-D-Aspartat, NPBGD: Normal Perfüzyon Basıncının Geri Dönmesi, AVM: Arterio-Venöz Malformasyon , ADH: Antidiüretik Hormon, SAK: Subaraknoid Kanama, BOS:Beyin-Omurilik Sıvısı


Vazojenik Ödem: Kan-beyin bariyeri yıkımı sonucu meydana gelir. Su, sodyum ve proteinden oluşan ödem sıvısı ekstrasellüler mesafeye sızar. Ödem çoğunlukla gri maddede başlar, ancak daha gevşek yapıda olduğundan parmak şeklinde uzanımlarla ak maddede birikir. İntravasküler basıncı artıran ya da vazodilatasyona neden olan süreçler vazojenik ödemi arttırır. Bunlar arasında kan basıncının yükselmesi, hiperkarbi ve ateş sayılabilir. Ödem sıvısı ak madde lifleri arasından epandime ve onu da geçerek ventriküler sisteme ulaşarak temizlenir. Bu süreçte Starling yasası etkindir. Klinikte vazojenik ödem en sık menengioma, metastaz, yüksek evreli astrositoma gibi tümörlerin, serebral apselerin ve beyin kontüzyonlarının çevresinde gelişir. Kortikosteroidler vasküler geçirgenliği değiştirerek vazojenik beyin ödeminin tedavisinde etkindir.


Sitotoksik Ödem: Sellüler ödem olarak da adlandırılır. Hücre zarında meydana gelen fizyopatolojik ve mekanik hasar sonucu gelişir. Başlıca nedeni serebral iskemidir. Serebral iskemi sonucu hücre zarında transportu sağlayan Na-K ATPaz enzimi enerji azalması ya da kaybı sonucu işlev göremez. Hücre içinde sodyum birikmeye başlar. Yine iskemiyle birlikte hücre zarında bulunan eksitatör amino asit reseptörleri, (başlıcası NMDA) normal sinaptik iletiyi sağlayan glutamatın sinaptik aralıkta birikmesi sonucu aşırı uyarılırlar. Böylece önce Na, ardından da Ca yüksek miktarlarda hücre içine akar. Hücre şişer. Kalsiyumun hücre içinde inaktif olarak bulunan fosfolipazları tetiklemesiyle hücre membranı kırılır. Membranı oluşturan yağ asitlerinin (başlıca araşidonik asit) metabolize olmasıyla ortaya çıkan serbest radikaller ve lipid peroksitleri kısır bir döngüye yol açarak zincirleme reaksiyonlarla membran hasarını arttırır. Reperfüzyon gerçekleşmezse geri dönüşümsüz hasar oluşur. Serebral infarktlarda oluşan ödem bu tiptedir.

Deneysel olarak beyne uygulanan trimetil kalay ve heksaklorofen gibi toksinler de miyelin kılıfını haraplayarak sellüler ödeme neden olurlar. Klinikte fulminan hepatik hasar, ilerleyici ensefalopati ve artmış İKB ile seyreden Reye sendromunda da tipik olarak bu tarz ödem gelişir. Sitotoksik ödemin tedavisinde serbest radikal temizleyiciler, eksitatör amino asit reseptör antagonistleri, kalsiyum kanal blokerleri yararlı bulunmuştur.

Vazojenik ödemin tersine, iskemik inme veya kanamaya bağlı gelişen sitotoksik ödem tedavisinde kortikostreoidlerin yeri yoktur, hatta sistemik yan etkileri nedeniyle hastanın genel durumunu kötüleştirebilirler.


Hidrostatik Ödem: Kranyum içinde artmış intravasküler basıncın kapiller yatağa yansıması ve prekapiller segmentte, koruyucu olarak serebrovasküler direnci arttıracak otoregülasyon mekanizmalarının bozuk olması sonucu gelişir. Bu tip ödemde vazojenik ödemden farklı olarak ekstrasellüler alana sızan ödem sıvısı proteinden zengin değildir. Starling eşitliğindeki intravasküler hidrostatik basınç artışı bu tip ödemin başlıca nedenidir. Arteriyovenöz Malformasyon (AVM) ameliyatlarından sonra görülebilen normal perfüzyon basıncının geri dönmesi tablosu bu ödem tipine örnektir. AVM çevresindeki dokuda bulunan otoregülasyon özelliğini yitirmiş vasküler yatağa AVM çıkarıldıktan sonra normal basınçta gelen kan, artmış intravasküler hidrostatik basınca ve ödeme neden olur. Büyük bir intrakranyal kitlenin ani dekompresyonu sonrasında da bu tipte ödem görülebilir.


Hipoozmotik Ödem: Deneysel olarak peritoneal kaviteye distile su enjeksiyonuyla plazma ozmolalitesinin düşürülmesinin İKB da ve beyin su oranında artışa neden olduğu gösterilmiştir. Klinikte bu duruma benzer bir tablo hiponatremiye neden olan süreçler sonucu gelişebilir. Merkezi sinir sisteminin hastalıklarında ortaya çıkabilen uygunsuz ADH sendromu ve serebral tuz kaybı sendromu hiponatremiye ve difüz beyin ödemine yol açabilir. İlkinde dilüsyonel ve hipervolemik bir hiponatremi söz konusudur. İkincisinde ise sodyumla birlikte su kaybı da gelişir ve hipovolemik hiponatremi oluşur. Tedavide uygunsuz ADH sendromunda hipertonik tuz solüsyonlarının infüzyonuyla su kısıtlaması yapılırken, serebral tuz kaybı sendromunda bir mineralokortikoid olan fludrokortizon verilir. Hipoozmotik ödem hipovolemiyi düzeltmek amacıyla %5 dekstroz solüsyonunun infüzyonu sonucu da gelişebilir.


İnterstisyel Ödem: Obstrüktif hidrosefalisi olan hastaların bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans görüntüleme (MRG) T1 ağırlıklı kesitlerinde lateral ventrikül kesitlerinin etrafında görülen hipodens-hipointens alan bu tip ödemin göstergesidir. Artmış intraventriküler basınç sonucu transepandimal geçiş periventriküler ak maddede ödeme yol açar. Tedavide hidrosefaliye neden olan kitle çıkartılır ya da BOS un drenaj ya da şant ameliyatıyla ventriküllerden uzaklaştırılması sağlanır.


Beyin Şişmesi: Miller tarafından beyin ödemi tipleri arasında yer verilen beyin şişmesi, arteryel dilatasyon, hipertansiyon ve venöz konjesyon sonucu serebral kan volümünün artması nedeniyle gelişir.

ETYOLOJİ

KİBAS etyolojisini beş grupta ele almak mümkündür. Bunlar; beyin hacminin artması, beyin kan hacminin artması, BOS hacminin artması, kranyosinostoz ve psödotümör serebri ya da diğer adıyla idyopatik intrakranyal hipertansiyondur. Her ne kadar etyopatolojiyi anlamak açısından böyle yapay bir ayrım yapılsa da gerçekte KİBAS dinamik bir süreçtir ve gelişiminde birden fazla etyolojik faktör rol oynayabilir. Bu faktörler birbirini etkileyerek kısır bir döngünün gelişmesine ve geri dönüşümsüz İKB yükselmelerine yol açabilirler.


Beyin Hacminin Artması

Bu da yer kaplayıcı kitleler ve beyin ödemi şeklinde ikiye ayrılabilir. İntra ve ekstraaksiyel tümörler; apse, ampiyem gibi infeksiyöz lezyonlar; akut infarkt, anevrizma (dev anevrizmalarda olduğu gibi doğrudan ya da subaraknoid kanama ile KİBAS’a neden olabilirler) gibi vasküler lezyonlar bu grubun örneklerindendir. Bu lezyonlara kitabın ilgili bölümlerinde ayrıntılı olarak değinilmiştir. Beyin ödemi ise yukarıda geniş olarak ele alınmıştır.



Beyin Kan Hacminin Artması

Beyin kan hacminin artması da yine intravasküler ve ekstravasküler olarak iki alt grupta ele alınabilir. İntravasküler kaynaklı beyin kan hacmi artışına örnek olarak otoregülasyon sınırlarını aşan ciddi, akut hipertansiyon krizi, artmış venöz basınç (örneğin sinüs trombozu) ve düşük pH veya artmış parsiyel CO2 basıncı sonucu gelişen vazodilatasyon sayılabilir. Ekstravasküler kaynaklı artışlara intrakranyal kanamalar, epidural, subdural ve intraserebral hematomlar örnektir.


BOS Hacminin Artması

BOS un artmış üretimi (koroid pleksus papillomu), azalmış emilimi (infeksiyon, subaraknoid kanama, sinüs trombozu) veya BOS dolanım yollarında bir tıkanma nedeniyle (yer kaplayıcı lezyon) BOS hacmi artar, yani hidrosefali gelişir. Bu da KİBAS tablosuna yol açar.



Kranyosinostoz

Doğumdan sonra kafatasının büyümesi büyük ölçüde beynin büyümesi ile belirlenir. Erişkin baş hacminin %90’ı bir yaşına, %95’i altı yaşına kadar kazanılır. İkinci yaş sonunda kemik sütürler birbirine kilitlenir ve daha fazla büyüme osteoklastik ve osteoblastik aktivite ile olur. Kranyosinostozda bir ya da birden çok sütürde erken kapanma söz konusudur. Birden çok sütürde sinostoz olduğunda beynin gelişimi dirençli kafatası tarafından engellenebilir (tek sütür sinostozlarında da %10 olguda görülebilir). Bu durumda ciddi İKB yükselmeleriyle KİBAS görülür. KİBAS’ın önlenmesi için bebek ilk altı ayda ameliyat edilmelidir.

Psödotümör Serebri

Günümüzde idyopatik intrakranyal hipertansiyon olarak isimlendirilen bu özgün tabloya aşağıda ayrıntılı olarak değinilecektir.



KİBASTA GENEL KLİNİK ÖZELLİKLER

Günümüzde görüntüleme yöntemlerinde sağlanan büyük teknolojik gelişmeye rağmen KİBAS’ta klinik tanı ilerleyici İKB artışının önüne geçilmesi ve hastanın hayatının kurtarılması açısından hala büyük önem taşımaktadır. KİBAS sonucu ortaya çıkan bulgu ve belirtiler, mevcut lezyonun yerleşimine ve patolojik özelliklerine bağlı gelişebilecek olanlardan ayırt edilmelidir.


KİBAS’ta bulgu ve belirtiler ikiye ayrılabilir. Ana belirtiler başağrısı, bulantı/kusma, papilödem ve bilinç değişiklikleridir. Yardımcı belirti ve bulgular ise beyin sapı tutulumunu gösteren bulgular (Cushing Yanıtı), VI. sinir parezisi, mental ve endokrinolojik değişikliklerdir.



Başağrısı KİBAS’ta en sık görülen belirtidir. Klasik olarak KİBAS’a bağlı başağrısının sıklıkla geceleri uykuda kanda CO2 miktarının yükselişi nedeniyle artan kan akımına bağlı kötüleştiği, hatta sabah erken saatlerde hastayı uykudan uyandırdığı belirtilse de bu durum ancak küçük bir hasta grubunda gözlenir. Ağrı çoğunlukla frontal ve temporal bölgelere lokalize ve iki yanlıdır. Ağrı, şiddetinin artmasıyla tüm başa yayılır ve kafa derisi dokunmaya hassas hale gelir. Ani postür değişikliklerinde ve venöz basıncın yükselmesine neden olan ıkınma, öksürme gibi durumlarda ağrı artışı önemli bir bulgudur.



Kusma KİBAS’ta genellikle daha geç dönemlerde ortaya çıkar. Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür. İKB’nin hızla yükselmesine neden olan hematom, abse ve arka çukur tümörleri gibi lezyonlarda görülme sıklığı daha fazladır. IV. ventrikül tabanında yer alan lezyonlar kusma merkezinin doğrudan uyarılması kusmaya neden olur. KİBAS’ta görülen kusma tipik olarak ani ve öncesinde bulantı olmadan fışkırır tarzda olur, ancak hastalarda bulantı da izole olarak veya kusma öncesi sık rastlanabilen bir bulgudur.



Papilödem artmış BOS basıncının araknoid kılıf içindeki optik sinire yansımasıyla gelişir. Başlıca iki neden öne sürülmüştür. İlki, artan BOS basıncının santral retinal vende staza yol açması; ikincisi ise optik sinirde aksoplazmik akımın artmış basınç nedeniyle bloke olmasıdır. Yapılan deneysel çalışmalar papilödemin bu iki nedenin bir kombinasyonu olarak geliştiğini göstermiştir. Papilödemin bulunmaması KİBAS olmadığının kesin bir kanıtı değildir, ancak bu durum çok nadirdir. Papilödem akut İKB yükselmelerinde nadiren görülür, sıklıkla uzun süreli KİBAS durumlarında ortaya çıkar. Fundoskopik muayenede venöz pulsasyon saptanması KİBAS’ın aleyhine ciddi bir bulgudur. Pek çok hastalığın seyrinde de (optik nörit, pulmoner hipertansiyon, endokrin hastalıklar, vitamin A eksikliği ya da fazlalığı, orbita tümörleri, kurşun ensefalopatisi v.d.) papilödem görülebilmesi nedeniyle ayırıcı tanıda dikkatli olmak gerekir. KİBAS tedavi edilmezse papilödem ilerler ve sekonder optik atrofi sonucu amaroz gelişebilir. Sekonder optik atrofi optik sinirin doğrudan basısı sonucu gelişen primer optik atrofiden ayırt edilmelidir.


Bilinç bozukluğu KİBAS’ın son dönemlerinde ortaya çıkar. Bilincin yakın takibi ve değişikliklerin anında farkedilmesi hayati önem taşır. Başlangıçta hasta apatik ve çevresindekilere karşı ilgisisizdir. Giderek uyuklaması artar ve önce sözel, ardından ağrılı uyarana yanıtı bozulur. Bilinç durumu izlenirken stupor, semi-koma gibi tanımlardan kaçınılmalı, hasta objektif olarak Glasgow Koma Skalasına göre izlenmeli ve gerekli tetkikler ve müdahaleler anında yapılmalıdır (Bakınız: Koma ve Komalı Hastanın Muayenesi).

İKB artışı sonucu beyin-beyin sapı basısındaki dinamik artış ve bunun klinik tabloda yarattığı değişiklikler geçtiğimiz yüzyılın başından beri bilinmektedir. 1901 yılında Kocher klinik tabloyu birbirini izleyen dört evrede tanımlamıştır. Cerrahi girişimlerde sistemik arter basıncının ve nabız seyrinin düzenli olarak kaydedilmesi ilk kez modern nöroşirürjinin kurucusu olan Cushing tarafından gerçekleştirilmiştir. Cushing hayvanlarda yaptığı deneysel çalışmalara ve bu gözlemlerine dayanarak İKB yükselmesi sonucu beyin sapının etkilenmesiyle ortaya çıkan ve Cushing Yanıtı veya Cushing Triadı olarak bilinen bulguları tanımlamıştır. Bunlar İKB ın artmasıyla gelişen arter basıncının artması, bradikardi ve solunum düzensizliğidir.

Altıncı sinir kafa içinde en uzun seyri olan kranyal sinirdir. KİBAS’ta etkilenir ve disfonksiyonu görülebilir. Hasta diplopiden yakınır. Nörolojik muayenede dışa bakış kısıtlılığı saptanır. Genellikle KİBAS etkeni ortadan kalktıktan bir süre sonra düzelir.

KİBAS’ta mental ve endokrinolojik değişiklikler de bildirilmiştir. Mental değişiklikler daha çok kognitif fonksiyonlarda gerileme şeklinde olur. Endokrin değişikliklerde ise diabetes insipidus, serebral tuz kaybı, uygunsuz ADH gibi su-tuz dengesiyle ilgili bozukluklar ön plandadır.


Beyin Fıtıklanması (Herniyasyonu) Sendromları

KİBAS’ın en önemli klinik etkilerinden biri de serebral fıtıklanmalardır (herniyasyonlar). Fıtıklanma sonucu hem İKB daha artar hem de önemli nöral doku, beyin damarı ve kranyal sinir basıları gelişir. Rijid dura kıvrımları kranyumu kompartmanlara bölmüştür. Aynı zamanda beyni destekleyerek kranyum içinde fazla hareket etmesine de engel olurlar. Başlıca iki kıvrım falks serebri ve tentoryum serebellidir. Falks serebri orta hatta yer alır ve her iki serebral hemisferi ayırır. Tentoryum serebelli ise çadır şeklindedir ve oksipital lobları, arka çukur oluşumlarından ayırır. Tentoryum açıklığı üst beyin sapını çevreler. İntrakranyal lezyonun yerleşimine göre, beynin belli bölgeleri itilerek dura kıvrımlarının yanından ya da foramen magnumdan dışarı doğru fıtıklanırlar (Şekil 5).



Beyin fıtıklanması sendromları. 1.Singüler fıtıklanma, 2. Unkal fıtıklanma, 3.Santral transtentoryal fıtıklanma, 4.Tonsiller fıtıklanma, 5. Yukarı fıtıklanma (Rengachary ve Wilkins’den değiştirilerek)


Singüler Fıtıklanma: Supratentoryal kompartmanda serebral hemisferlerin frontal veya parietal konveksiteye yakın bölgelerinde yerleşen fokal bir kitle, falks serebrinin serbest kenarı komşuluğunda yer alan singüler girusu iter. Singüler girus falks altından, korpus kallosum üstünden karşı tarafa doğru fıtıklanır. Anterior serebral arter falksın serbest kenarıyla beyin arasında sıkışabilir. Singuler fıtıklanmaya özgü tipik bir klinik tablo söz konusu değildir. Ancak meziyal motor korteks etkilenirse ya da anterior serebral arter iskemisi olursa bacakta parezi görülebilir.


Lateral Transtentoryal (Unkal) Fıtıklanma: Unkal fıtıklanma herniyasyon sendromları arasında en sık görüleni ve tonsiller fıtıklanmayla beraber en önemlisidir. Klinik olarak tanısı son derece önemli ve hayat kurtarıcıdır. En sık orta fossada yer alan akut epidural hematom, temporal lob kontüzyon ve tümörleri gibi lezyonların varlığında görülmekle birlikte, tüm supratentoryal yer kaplayıcı lezyonlar ve KİBAS bu tip fıtıklanmaya yol açabilir. Unkus temporal lobun inferomediyal kısmında yer alır ve tentoryumun serbest kenarı ve üst beyin sapı arasından fıtıklanır. İlk etkilenen anatomik oluşum bu bölgede posterior serebral arter ve süperior serebellar arter arasında seyretmekte olan III. kranyal sinirdir (okulomotor sinir). III. sinirin bası altında kalması sonucu ipsilateral gözde midriyazis gelişir. Midriazis III. sinirin Edinger-Westphal çekirdeğinden kaynaklanan parasempatik pupilla konstriktör liflerinin disfonksiyonu sonucunda olur. Nörolojik muayenede pupillalarda anizokori saptanır, midriatik tarafta ışığa yanıt azalmıştır. Unkusun mezensefalonun pedunkulus kısmına bastırması sonucu, kortikospinal traktus tutulur ve lezyonun karşı tarafında piramidal iritasyon bulguları ve hemiparezi gelişir. Olayın ilerlemesi sonucu retiküler aktive edici sistem etkilenir ve bilinç bozukluğu gelişir. Basının devam etmesi beyin sapında venüllerin ve arteriollerin yırtılmasına neden olur (Duret kanamaları). Bu aşama geri dönüşsüzdür. Hastaların %15 inde unkus beyin sapını iter ve beyin sapı karşı tentoryum kenarınca sıkıştırılır. Bu durumda lezyonla aynı tarafta hemiparezi görülür (Kernohan Bulgusu). Bazı hastalarda unkal fıtıklanma sonucu posterior serebral arter basılabilir ve oksipital infarkt gelişebilir.


Santral Transtentoryal Fıtıklanma: Santral fıtıklanma tentoryum açıklığından uzakta, serebral hemisferlerin üst kısmında yer alan lezyonlarda görülür. İki yanlı yerleşmiş kronik subdural hematom gibi lezyonlarda da bu tip fıtıklanma ortaya çıkabilir. Diensefalon ve mezensefalonun tentoryum açıklığından aşağıya doğru santral fıtıklanması şeklinde gerçekleşir. Klinik olarak tanınması güçtür. İki yanlı küçük pupillalar, yukarı bakış kısıtlılığı ve Cheyne-Stokes solunumu klinik özelliklerdir.


Tonsiller Fıtıklanma: Arka çukur kitlelerinde, özellikle de hızlı büyüyen lezyonlarda görülür. Serebellar tonsiller foramen magnumdan spinal kanala doğru fıtıklanır ve medulla oblongataya basar. İlk dönemlerinde hastada ense sertliği ve tortikolis görülebilir. Basının ilerlemesiyle solunum düzensizliği ve “kardiyorespiratuvar arrest” gelişir. Bu aşamadan sonra hasta resüsite edilse bile, sıklıkla hipoksik ensefalopati sonucu beyin ölümü meydana gelir.


Yukarı Fıtıklanma (“Upward Herniation”): Arka çukurda yerleşmiş bir kitlenin etkisiyle ya da bu kitlenin varlığında gelişmiş obstrüktif hidrosefaliye yönelik ventrikülostomi yapıldığında serebellar vermisin culmen ve santral lobulusu tentoryum açıklığından yukarı doğru fıtıklanabilirler. Bu durumda başlangıçta serebellar nöbet olarak da adlandırılan ekstansör rijidite atakları olur. Dorsal mezensefalona basının artmasıyla yukarı bakış kısıtlılığı ve bilinç bozukluğu gelişir. Superior serebellar arterlerin sıkışması iki yanlı pontomezensefalik enfarktla sonuçlanır bu da hastayı ölüme götürür. Arka çukur kitlesi varlığında ventrikülostomi yapıldığında ani ve çok miktarda BOS drenajı yapılmamalıdır.


KİBAS TEDAVİSİ

KİBAS’ta tedavi semptomatolojiye yönelik, etyolojiye yönelik ve destek tedavisi şeklindedir. Semptomatik tedavi hastanın şikâyetlerini hafifletmeye yönelik tedavidir. Örneğin başağrısı olan hastaya analjezik verilmesi buna örnektir. Etyolojik tedavide ise KİBAS’a yol açan neden giderilir. İntrakranyal bir tümörün çıkartılması, bir hematomun boşaltılması ya da hidrosefaliye yönelik olarak yapılacak şant ameliyatı doğrudan nedenin ortadan kaldırılmasıyla artmış İKB’yi düşürür. Çok önemli bir nokta KİBAS tablosu hatta şüphesi taşıyan bir olgu ile karşılaşıldığında, yer kaplayıcı bir lezyona bağlı herniasyon riski nedeniyle lomber ponksiyon öncesi mutlaka BT veya MRG ile inceleme gerektiğinin unutulmamasıdır.


Destek tedavi İKB’ı kontrol etmeye yönelik olarak uygulanan tedavidir. Amaç İKB’nin 20 mmHg nın altında, BPB’nin 60 mmHg nın üzerinde tutulmasıdır. Destek tedavisi genel ve özel olarak ikiye ayrılır. Genel tedavi ilkeleri arasında hastanın hava yolunun açık tutulması, yeterli oksijenizasyon sağlanıp hiperkapniden korunma, venöz obstrüksiyonun, öksürme ve eforun engellenmesi ve başın yatak düzeyinden 300 yükseğe kaldırılması sayılabilir. Bu amaçla hasta sedatize edilmeli, yeterli analjezi sağlanmalı ve Glasgow Koma Skoru 8’in altında olan hastalarda entübasyon yapılmalıdır.


Özel tedavi yöntemleri belli bir sırayla uygulanarak İKB düşürülmeye çalışılır. Entübe olan hastalarda ilk yapılması gereken hiperventilasyonla pCO2 basıncının 30-35 mmHg arasında tutulmasıdır. Böylece intrakranyal arteryel vazokonstriksiyonla serebral kan hacminin azalması sağlanacaktır; pCO2 basıncı daha fazla düşerse vazospazmla iskemi gelişebileceğinden bu durum engellenmelidir. Bir sonraki basamak mannitol uygulanmasıdır. Mannitol 0.5-2g/kg dozunda %20’lik solüsyonları vardır; yani 100cc de 20 gr etkin madde vardır) önce bolus olarak, ardından altı saatte bir eşit dozlarda verilir. Mannitolün “rebound” etkisi unutulmamalı ve tedavi izleyen günlerde azaltılarak kesilmelidir. Mannitol tedavisi sırasında kan osmolaritesi 300-310 mosmol/L düzeyinde tutulmalıdır. İkinci bir seçenek olarak furosemid de kullanılabilir, ancak ilk tercih mannitol olmalıdır. Bu tedavi sırasında hastanın hipovolemiye girmesi önlenmeli, mümkünse santral venöz basınç takibiyle normovolemi sürdürülmelidir. Tedavide steroidler ancak tümör, abse gibi lezyonların etrafında oluşan vazojenik ödemi gidermek için kullanılabilir. Bu amaçla deksametazon uygulanmalı, 16 mg olarak başlanıp günde ikiye ya da dörde bölünmüş olarak 16 mg ile devam edilmelidir. Eğer hastada ventriküler kateter varsa ya da ventrikül boyutları ventrikül kateteri yerleştirmeye uygunsa bu işlem gerçekleştirilip BOS drenajı yapılır. İKB’nin düşürülmesinde en etkin yöntemdir. İKB tüm tedavi yöntemlerine karşın 20 mmHg’nın üzerinde seyrederse hafif hipotermi ve/veya barbitürat koması uygulanır. Her ikisinde de amaç serebral metabolizmayı düşürüp İKB yüksekliği sonucu gelişecek serebral iskemiyi önlemektir. Hipotermide hasta 32-340 vücut ısısında tutulur. Barbitürat koması için pentotal 5-10 mg/kg yükleme dozuyla başlanıp 1mg/kg/h dozundan titre edilerek verilir. Eğer hastaya EEG monitörizasyonu yapılabilirse pentotalin ideal dozu EEG deki “burst suppression” paternine göre saptanır. Bu durumda EEG yaklaşık 5-10 saniye izoelektrik hat ve sonrasında 5-10 saniye patlama şeklinde aktivite gösteren bir trase göstermelidir. Medikal tedaviye rağmen İKB yüksek olarak seyretmeye devam ederse unkal herniasyonu önlemek amacıyla iki yanlı subtemporal kraniyektomi, temporal polektomi ve tentoryumun kesilmesi gibi cerrahi girişimlerin yapılmasını öneren yazarlar mevcut olmakla birlikte yararlı sonuçlar elde edildiğine dair bilimsel veriler yetersizdir.

İDYOPATİK İNTRAKRANYAL HİPERTANSİYON



İdyopatik intrakranyal hipertansiyon (İİH) beyinde yapısal bir lezyon ve BOS’ta anormal bir bulgu olmaksızın KİBAS belirti ve bulguları saptanan, eskiden psödotümör serebri veselim KİBAS olarak da isimlendirilen bir tablodur. Yüz yıl kadar önce tanımlanmakla birlikte halen nedeni tam bilinmeyen bu tablonun en önemli riski olguların %10’unda kalıcı görme kaybı gelişebilmesidir. Bu nedenle eskiden taşıdığı selim veya benign gibi sıfatlar artık kullanılmamaktadır. Basınç artışına yol açan en olası patofizyolojik neden olarak ileri sürülen BOS emilim bozukluğu da henüz kanıtlanmış değildir. Serebral venöz anormalliklerle ilişkisi de araştırılması gereken bir diğer durumdur. Yıllık insidens 100 000 de 0.9-1.7 olarak bildirilmiştir. Bu rakam 15-44 yaş arasında 100 000’de 3.5 iken genç, obez kadınlarda 100,000’de 19.3 olarak belirlenmiştir. İİH olguları içinde obezlerin oranı çeşitli serilerde %71-94 gibi çok yüksek oranlarda bildirilmiştir. Kadınlarda erkeklerden 4 ile 15 kat daha fazla görülmektedir. Puberte öncesi çocuklarda çok nadir olduğu ve klinik özelliklerin farklı olduğu bildirilmiştir.


Tanı


İİH bir anlamda diğer olasılıkların dışlanması ile konan bir tanıdır. Bu tablo için ilk tanı kriterleri 1937 yılında Dandy tarafından tanımlanmış ve 1985 yılında Smith tarafından yeniden düzenlenerek “modifiye Dandy kriterleri” haline gelmiştir. Uzun yıllar kullanılan bu kriterler artmış kafa içi basıncına ait belirtilerin varlığı (başağrısı, mide bulantısı, kusma, geçici görme bozuklukları veya papilödem), 6. kranyal sinir paralizisi dışında lokalizan bir bulgu olmaması, hastanın uyanık olması, tromboza ait bir kanıt bulunmayan normal BT/MRG bulguları, LP açılış basıncının 250 mmH2O’dan büyük olması ve normal BOS biyokimyası ve sitolojisi ile artmış kafa içi basıncının başka bir açıklaması olmamasını gerektirmektedir.

2002 yılında ise Friedman ve Jacobson İHH için alternatif bir dizi tanı kriteri önermişlerdir. Tanı için önerilen yeni kriterler Tablo 2’de özetlenmiştir.


Tablo 2. İdyopatik intrakranyal hipertansiyon için tanı kriterleri

1. Eğer bulgu veya belirtiler varsa, sadece yaygın intrakranyal hipertansiyonu veya papilödemi göstermelidir.
2. İntrakranyal basınç lateral dekubitus pozisyonunda yüksek (>250 H2O) bulunmalıdır.
3. BOS incelemesi normaldir.
4. Tipik vakalar için MRG’de veya kontrastlı BT incelemesinde hidrosefali, kitle, yapısal veya vasküler bir lezyonun kanıtı yoktur, diğer tüm hastalar için MR venografi yapılmalıdır.
5. İntrakranyal hipertansiyonun başka bir nedeni gösterilememiştir.

Bu tanı kriterlerinde dikkati çeken değişikliklerin en belirgini İİH’lı hastaların asemptomatik de olabileceğinin vurgulanması ve lateral dekubitus pozisyonuna dikkat çekilmesidir. Başlıca yakınmalar başağrısı, geçici görme kayıpları, diplopi, bulgular ise papilödem, görme kaybı, görme alanı defekti ve abdusens paralizisidir.


Başağrısı en tutarlı semptomdur ve hastaların 68–98% de görülmektedir, genelde hastayı hekime getiren yakınmadır. Dalgalanabilir, progresif ve kalıcı olabilir. Çocuklarda başağrısı daha nadirdir. Başağrısının özellikleri migren veya gerilim tipi başağrısını düşündürebileceği gibi bazen KİBAS düşündüren (öksürük ve Valsalva manevraları ile şiddetlenme gibi) şekilde de olabilir. Fotofobi, tinnitus, ense ve boyun ağrısı da yakınmalara eşlik edebilmektedir. Başağrısına; ağrıya duyarlı olan venöz yapıların, menenkslerin, trigeminus, glossofarengeus, vagus ve üst servikal sinirlerin intrakranyal parçalarının ve damarların artmış basınca bağlı olarak gerilmesinin veya itilmesinin yol açtığı düşünülmektedir. Ancak hiç başağrısı olmayan olguların ve basınç derecesi ile başağrısı şiddetinin korele olmamasının nedeni belli değildir. Ani BOS basınç değişikliklerinin klinikte daha etkili olduğu savunulmaktadır.


Papilödem % 93 vakada bilateral, % 5 kadarında unilateraldir (Bakınız: Kranyal Sinirler, Şekil 7 ve 8). Çok nadiren papilödem olmadığı halde BOS basıncının artmış olabileceği bildirilmiştir. Gözdibinde spontan venöz pulsasyon, BOS basıncı 250 mm su üzerine çıktığında genelde kaybolur. Çok hafif papilödem bazen oftalmoskopla görülemeyebilir ve yarık lamba (slit-lamp) muayenesi gerekebilir. Gerçek papilödemi optik sinir druseni veya tilte optik disk sonucu oluşan yalancı papilödemden ayırt etmek gereklidir. Stereoskopik görünüm sıklıkla bu ayırımı sağlar.

Optik disk druseni geçici görme bozuklukları da yapabildiği için karıştırılabilir. Nadiren de ikisi bir arada bulunabilir. Bu durumda optik sinir ultrasonu veya tomografisi tanıda yardımcıdır. Drusen tomografide kalsifiye görünür, ultrasonografide ise optik sinir başında yüksek ekoik alanlar olarak tanınır. Fundus florosein anjiyografide drusende otofloresans, papilödemde ise venöz sızdırma olması yani retinal damarlardan boyanın sızması tanıya yardımcı olabilir.


Görme alanının konfrontasyonla muayenesi genelde net bir anormallik göstermeyebilir. Perimetri testi zorunlu muayenelerden biridir. Hastaların nerdeyse tamamında (%87-92)görme alanı defektleri ve kör nokta genişlemesi saptanmaktadır. Görme alanı defektlerinin derecesi ile papilödem ağırlığının korele olmadığı bilinmektedir. Daha nadiren görme keskinliği de azalmaktadır. Kontrast duyarlılığı ve renkli görme değerlendirmesi de yapılmalıdır. Eğer varsa görme alanı defekti başlangıçta büyük kör nokta, kronik ödemde alt nazal defektler şeklindedir. Geçici görme bozuklukları, genelde gölge, karanlık yama veya siyah noktalar tarzında tek veya iki yanlı saniyeler veya dakikalar süren yakınmalardır ve olguların %57–72 kadarında görülürler. Bazen flaş gibi ışıklı görüntüler de olabilir. Bu durum postür değişiklikleriyle artabilir. Giderek görme alanında konsantrik daralma, halka şeklinde skotomlar ve son olarak da santral vizyonun kaybı gelişir. Hastalığın çok ilerlediği dönemlere dek santral görme genelde korunur. Vizyon kaybı hastaların yarısında görülür ve kalıcı olabilir, yavaş veya aniden, basamaklı şekilde ya da progresif gelişebilir.


Bazen aferent pupil defekti de görülebilir. Kafa içinde sesler, gürlemeler duyma da sıkça (60%) bir yakınmadır. Nadiren menengeal iritasyon bulguları da vardır.

Atipik demografik özellikler, 6.sinir dışında diğer kranyal sinir felçleri, bilinç bulanıklığı, fokal nörolojik bulgu, BOS anormalliği, hızlı görme kaybı ve progresyonu varsa hastanın tanısı yeniden gözden geçirilmeli ve bir başka nedenin var olup olmadığı tekrar aranmalıdır.


İncelemeler

İİH düşünülen bir hastada öncelikli olarak kranyal MRG yapılmalı, kitle veya menengeal tutulum ayırt edilmelidir. Günümüzde kranyal MR’ın yanında sinüs trombozunu araştırmak için “time of flight” MR venografi standart olarak yapılması gereken incelemelerden biri durumuna gelmiştir. BT venografi de yararlı olabilir. Oral kontraseptif kullanımı, gebelik sonrası ya da koagülopati gibi tromboz riskini arttıracak bir faktör varsa MR venografi çok daha büyük önem kazanır.


İİH’un BT ve MR bulguları arasında dilate optik sinir kılıfları, “empty” boş sella ve nadiren Chiari I malformasyonu görülebilir. Posterior skleral düzleşme, optik sinirlerin prelaminar boyanması, orbital optik sinirlerde vertikal kıvrımlı görünüm ve perioptik subaraknoid aralığın şişmesi retrospektif MRG serilerinde saptanan bulgulardır ve artmış intrakranyal basınç için duyarlı ve özgün kabul edilmektedir. Ventriküllerin küçülmesi ise tartışmalı bulgudur, ventriküller dar veya normal olabilir.


Özellikle ileri inceleme olan lomber ponksiyon yapılmadan önce intrakranyal yer kaplayıcı lezyonu atlamamak için nörogörüntüleme mutlaka elde edilmelidir. Nörogörüntüleme sonrası kesin tanı lomber ponksiyonla konur. Ponksiyon, hasta lateral dekübitus pozisyonundayken ve sakin şekilde yapılmalıdır. 250 mm H2O’nun üstü, ve bir görüşe göre normal kilolu hastalarda 200 H2O’nun üstü İİH tanısını koydurur. 200-250 arası değerler bir anlamda gri bölge kabul edilebilir, tekrar LP yapılmasını gerektirir. Gece boyu basınç izlendiğinde bazal basıncın genelde artmış olduğu; plato veya A dalgalarının (50 mm Hg üstünde 5–20 dakika boyunca) ve B dalgalarının (ritmik, 5–50 mm Hg, 0,5–2 siklus/dakika) olduğu görülür. Teorik olarak bir tek lomber ponksiyonda normal basınç elde edilmesi olasıdır, bu nedenle şüpheli olgularda basınç ölçümü tekrarlanmalıdır.


Etyolojiye yönelik tetkikler olarak hemogram, sedimentasyon, biyokimya testleri yapılmalı, anemi varsa demir, demir bağlama kapasitesi bakılmalıdır. Venöz tromboz düşünülen vakalarda tromboza yatkınlık yönünden, antifosfolipid ve antikardiyolipin antikorları, ANA, Anti DNA, trombotik eğilim yaratan faktörler (protein S, protein C, homosistein, antitrombin 3, faktör V Leiden mutasyonu gibi) araştırılmalı, atipik vakalarda Lyme tarama testi yapılmalıdır.


İİH literatürde bir çok durum veya ilaç ile ilişkilendirilmiştir, bu durum kafa karışıklığı yaratmaktadır. Eğer altta yatan bir hastalık veya ilaçla zamansal ve nedensel olarak kanıtlanmış, net ilişki varsa idyopatik IH yerine sekonder IH terimi kullanılması daha doğrudur. İntrakranyal hipertansiyon ile ilişkili olduğu bildirilmiş İİH tanısı koyarken dışlanması ve araştırılması gereken sekonder durumlar Tablo 3 ve ilaçlar Tablo 4 de gösterilmiştir. Bunların çoğu için ilişki kesinleşmiş değildir. Gebelikle ve oral kontraseptif kullanımı ile İİH nın ilişkisi olduğu çok sık ileri sürülmüş olmakla birlikte, son yıllarda yapılan çalışmalarla (eskiden inanılanın aksine) bunların anlamlı bağımsız ilişkiler olmadığı gösterilmiştir. Bununla birlikte menstrüel düzensizliklerin İİH’lı olgularda normallerden yüksek olduğu bir anket çalışmasında bildirilmiştir ve geniş çalışmalarda da risk faktörü olarak belirmektedir. Menarş, oligomenore veya amenore gibi durumların İİH başlangıcının hemen öncesinde yer aldığı çok sayıda olgu sunumu vardır, ancak bu ilişkinin hangi nedenle oluştuğu henüz bilinmemektedir.


Tablo 3. İntrakranyal hipertansiyon için araştırılması gereken durumlar

Venöz hipertansiyon

Serebral venöz tromboz
Superior vena cava sendromu
Kor pulmonale
Posterior fossa dural arteryovenöz malformasyonu

Metabolik sorunlar

Renal yetmezlik

Diabetes mellitus

Demir eksikliği anemisi

Pernisiyöz anemi

Hiperkapni

Galaktozemi

Akçaağaç şurubu idrar hastalığı

Endokrinopatiler

Akromegali

Pituiter adenom

Cushing hastalığı

Polikistik over sendromu

Addison hastalığı

Gebelik, menstruel düzensizlik ve oral kontraseptifler

Hiper ve hipotirodizm

Hipoparatirodizm ve psödohipoparatirodizm

Kafa travması

Parainfeksiyöz veya immünolojik durumlar

Guillain-Barré sendromu

Poliomiyelit

HIV

Lyme hastalığı

Koksakivirüs infeksiyonu (veya Coxsackie virüs infeksiyonu)

Behçet hastalığı

Sistemik lupus eritematozus

Sarkoidoz

Ülseratif kolit

Kronik menenjitler

Meningeal karsinomatoz

Gliomatozis serebri

Spinal tümörler

Obstrüktif uyku apnesi



Tablo 4. İntrakranyal hipertansiyon ile ilişkili ilaçlar

Endokrin

Kortikosteroid geri çekilmesi

Levonorgestrel

Danazol

Tamoksifen

Büyüme hormonu

Anabolik steroidler; danazol, stanozolol, testosteron

Oksitosin

Antibiyotikler

Tetrasiklin ve benzerleri (minosiklin ve doksisiklin gibi)

Nalidiksik asit

Nitrofurantoin

Nonsteroid Anti-inflamatuvar İlaçlar

İndometazin

Rofekoksib

Vitamin A

Retinol

Retinoidler

Lityum

Simetidin

Amiodaron

Bitki ve böcek zehirleri



Sistemik arteryel hipertansiyon İİH olgularında %14–32 oranında bildirilmiştir ve bir çalışmada kan basıncının kontrollerden yüksek olduğu öne sürülmüştür. Ancak bu ilişkinin obeziteden bağımsız olup olmadığı bilinmemektedir. Tablo 3 de yer alan durumlarla tesadüfî bir ilişki veya tanısı konamamış bir serebral venöz tromboza bağlı KİBAS nedeniyle ilişki olması tam olarak ekarte edilmiş değildir. Yurdumuzda görece sık olan Behçet hastalığı venöz trombozdan bağımsız olarak da (İİH tablosu ile bilinmeyen bir mekanizma sonucu) ilişkili bulunabilmektedir. Bu nedenle İİH’lı hastalarda Behçet hastalığının ayrıntılı şekilde araştırılması ve tüm olgularda MR venografi yapılması gereklidir.



Tedavi

2005 yılında yapılmış bir Cochrane derlemesi* İİH tedavisi konusunda hiç bir randomize kontrollü çalışma olmadığını göstermiştir, bu nedenle tedavi ve takip stratejileri de halen tartışmalıdır. Buna karşın İİH nöroloji, nöroşirurji ve oftalmoloji kliniklerinde görece sık sayılacak bir başvuru nedenidir ve çok disiplinli takibi önem taşımaktadır.


*“Cochrane Collaboration” (

Bağlantıyı görüntüleme izniniz yok, görüntülemek için: Giriş yapın veya üye olun.

), sağlık müdahalelerinin etkileri konusunda “sistemli incelemeler” oluşturmak, düzenlemek; bunlara kolay ve hızlı erişim sağlayarak sağlık hizmetlerinde bilgiye dayalı kararlar verilmesine yardımcı olmayı amaçlayan uluslararası bir organizasyondur. 1993’den günümüze kapsamlı içeriği olan, 90 ülkeden 15,000 gönüllünün yer aldığı ve 52 inceleme grubu bulunan kar amacı gütmeyen bir organizasyondur ve İngiliz tıp bilim adamı Archie Cochrane’in onuruna bu adı almıştır.

Cochrane kütüphanesi (The Cochrane Library) online veritabanı, kanıta dayalı tıp alanında, kaliteli ve bağımsız sağlık hizmetleri veritabanlarının derlenmesiyle oluşturulmuştur. Sağlık Hizmetlerinin etkilerine ilişkin kanıtları içeren en güvenilir kaynaktır. Kullanıcılara tanı ve tedavi seçeneklerine ilişkin geniş bilgiye dayalı tercihler yapma fırsatını verir.

Kanıta Dayalı Tıp yaklaşımı, hastalıkların tanı ve tedavi sürecinde karar verirken, en iyi ve güncel kanıtların dikkatli, özenli ve akıllıca kullanılmasıdır. Eldeki en iyi kanıtın hekimin deneyimi ve hastanın tercihleri ile entegre edildiği sistematik bir yaklaşımı ifade eder. Bu amaçla, randomize kontrollü klinik çalışmalar ve daha nadir olarak kontrolsüz gözlem çalışmaları titiz istatistik yöntemleriyle analiz edilmekte ve tıp dünyasının kullanımına sunulmaktadır.

Obez hastalara önerilen ve genel olarak yararlı olduğu düşünülen zayıflatıcı diyetlerin etkinliği kanıtlanmış değildir ve kilosu normal hastalara diyet önerilip önerilmeyeceği de bilinmemektedir. Başarılı diyet uygulayamayan hastaların cerrahi tekniklerle zayıflatılmasının yeri de çok tartışmalıdır.


Pratikte bizim yaklaşımız, görme kaybı yakınması olmayan hastaların aylık aralarla takibi ve diyet uygulaması şeklindedir. Semptomların izlenmesi; göz gibi muayenesi, perimetri ile görme alanı ve görme keskinliği takibinin yanı sıra başağrısı sorgulaması şeklindedir. Ancak ciddi dalgalanmalar olabileceği bilinmeli ve muayeneler gereğinde sık tekrarlanmalıdır. İİH’nın yıllar boyu kontrol altında kalıp nüks etmesi de olasıdır. Nüksü etkileyen faktörler tam olarak bilinmediğinden takiplerin ömür boyu olacağı kabul edilmelidir.


Geçici görme kayıpları varsa, asetazolamid 1-4 gr/gün başlanmalı, 2-3 haftalık görme keskinliği ve görme alanı takibi yapılmalıdır. Asetazolamid bir karbonik anhidraz enzimi inhibitörüdür. Gözde sıvı üretimini ve intraoküler basıncı azaltarak ve koroid pleksusta BOS üretiminde önemli rolü olan bu enzimi inhibe ederek etki ettiği düşünülmektedir. BOS üretimini %50 civarında azalttığı bilinmektedir. Sistemik olarak ayrıca zayıf bir diürez etkisi de vardır.


Progresif görme kaybı varsa, 1-4 gr/gün asetazolamide ek olarak furosemid (40-160 mg/gün) tedaviye eklenebilir. Asetazolamidi tolere edemeyen hastalarda da furosemid kullanılabilir. Diüretiklerin etkisi nonspesifiktir. Steroidler akut dönemde kısa süre kullanılsa bile uzun vadede yan etkileri nedeniyle önerilmemektedir. Başağrısının semptomatik tedavisinde asetazolamid tek başına yeterli olabilir. Kronik başağrısı tedavisinde kullanılan ve antiepileptik bir ilaç olan topiramat aynı zamanda zayıf bir karbonik anhidraz inhibitörüdür. Henüz yeterli bilgi birikimi ve kontrollü çalışmalar olmamakla birlikte asetazolamide ek tedavi olarak kullanılması rasyonel gözükmektedir. Kilo kaybı yapması nedeniyle de obez hastalarda ek yarar sağlamaktadır. Başağrısı kontrolünde güçlük yaşanırsa ek analjezik ve profilaktik ilaçlar kullanılabilir, ancak ilaç aşırı kullanım başağrısı ve bazı profilaktik ilaçların iştah açıcı etkisi yönünden dikkatli olunmalıdır.


Asetazolamide bağlı olarak bulantı, yorgunluk, parestezi, döküntü, böbrek taşı, kemik iliği supresyonu, elektrolit dengesizlikleri; furosemid ile potasyum kaybı ve nadir kemik iliği supresyonu ve topiramat ile (kilo kaybı gibi istenen bir yan etkinin dışında) parestezi, böbrek taşı, glokom ve mental yavaşlama şeklinde olumsuz yan etkiler görülebileceği unutulmamalıdır. Ayrıca, insanda yapılmış ciddi çalışmalar olmamakla birlikte, asetazolamid hayvanlarda teratojeniktir. Tedavinin ne kadar sürdürülmesi gerektiği de net olmayan bir durumdur.


BOS çok kısa sürede yeniden yapıldığından, boşaltıcı LP lerin tedaviye katkısı yoktur ve hasta için rahatsız edici bir işlem olduğundan önerilmemektedir. Ayrıca kalıcı dura yırtığı oluşarak düşük basınç başağrısı gelişme riski vardır. Ancak, görme kaybı akut bir şekilde yerleşen kötü seyirli nadir olgularda boşaltıcı LP geçici bir rahatlama sağlayabilmekte ve gebe hastalarda da tercih edilmektedir.


Yakın geçmişte çok hızlı ve belirgin kilo artışı, papilödemin belirginliği, atrofik tipte papilödem, subretinal hemoraji, ilk başvuru sırasında görme alanı kaybının varlığı ve sistemik hipertansiyon, görme kaybı için bilinen risk faktörleridir. İntrakranyal basıncın uzun süre artmış olarak kaldığı durumlarda kronik atrofik papilödem, koryoretinal kıvrımlar, maküla ödemi ve eksüdalar, optik disk infarktı, subretinal peripapiler hemoraji ve subretinal peripapiler neovasküler membran gelişimi görme kaybına neden olacağı düşünülen durumlardır.Medikal tedaviye yanıt vermeyen olgularda veya görme alanı kaybı ya da hızlı vizyon kötüleşmesi saptanırsa cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Bazı araştırmacılar operasyon kararının tamamen kantitatif görme alanı durumuna göre verilmesi gerektiğini savunurlar, ama sıkı takip uygulanamıyorsa ve başağrısı durdurulamıyorsa da düşünülebileceğini savunanlar vardır. İdyopatik vakalarda hastalığın prognozu genelde iyidir ve medikal tedaviyle birkaç ayda düzelme beklenir. Kronik vakalarda uzun süreli papilödemin yol açtığı optik atrofi ve kalıcı görme kaybı olabilir. Malign IIH adı verilen bir grup hastada ise hızlı ve progresif görme kaybı gelişebilir ve cerrahi yöntemlerden de yararlanmayabilir.


Cerrahi tedavide amaç optik sinir başı ve lamina kribrozada basıncı azaltmaktır. Görme ve alan kaybı olan hastalarda tercih edilen cerrahi yöntem optik sinir kılıf fenestrasyonu ve dekompresyonudur. Mediyal ya da lateral yaklaşımla orbita içinde optik sinire ulaşıldıktan sonra kılıf açılır. Son zamanlarda optik sinir dekompresyonunun endoskopik yaklaşımla yapılması tercih edilmektedir. Bu cerrahi girişimin hangi mekanizmayla yararlı olduğu açık değildir, yalnızca göz siniri etrafındaki basınç değil, kafa içi basıncında da düşme sağlanmaktadır. Cerrahi girişimin bildirilen komplikasyonları; ekstraoküler kaslarda ve pupillada fonksiyon bozukluğu, vasküler oklüzyon, yeni görme alanı defekti, orbital hemoraji, geçici körlük ve globun perforasyonudur. Yabancı bir cisim olmaması nedeniyle şanttan daha az komplikasyonu vardır, ancak ciddi görme hasarları olabileceği ve etkisiz olabileceği de bilinmektedir.


Sürekli ve rahatsız edici başağrısı olan hastalarda lumboperitoneal (LP) şant uygulanması tercih edilebilir, ancak fazla drenaj nedeniyle tonsiller herniasyon ve intrakranyal hipotansiyon, yetersiz filtrasyon nedeniyle infeksiyon veya tıkanma, şant ucunun yer değiştirmesi, BOS kaçağı ve kist oluşumu gibi komplikasyonları nedeniyle giderek daha az kullanılan bir tedavi yöntemidir. Ventriküllerin küçük olması nedeniyleventriküloperitoneal (VP) şant uygulamasının zor olması uzun yıllar bu tedaviyi devre dışı bırakmış, fakat LP şant komplikasyonlarının fazla olması ve ventrikül boyutlarının önceden düşünüldüğü kadar küçük olmaması nedeniyle son yıllarda tekrar gündeme girmiştir. Şantların problemi ciddi oranda yetersiz kalıp revizyon gerektirmeleri ve yüksek komplikasyon oranlarıdır. Nadiren subdural kanama, radikülopati, tonsiller herniasyon ve sirengomiyeli bildirilmiştir. Ancak, deneyimli bir beyin cerrahı tarafından yapıldığında sorunsuz bir şekilde hastanın görmesini kurtarmaktadır. İntrakranyal venöz stent uygulaması, venöz darlık saptanan 12 hastada uygulanmış fakat yeterli bilgi birikimi olmadığı için henüz güvenilir bir tedavi yöntemi olamamıştır. Uygun vakalarda sisternal şant, subtemporal dekompresyon ve özellikle Chiari malformasyonu olan hastalarda suboksipital dekompresyon, tedavi amacıyla kullanılan diğer yöntemlerdir.



Fizyopatoloji

İİH’na yol açan fizyopatolojik mekanizmalar halen açıklığa kavuşmamıştır. En çok üzerinde durulan hipotezlerden biri; serotonin, norepinefrin metabolizmasında bir anormallik sonucu veya başka bilinmeyen nedenlerle BOS üretiminin arttığı ve bunun da BOS basıncının artmasına neden olduğudur. Ancak, hastalar ve kontroller arasında BOS üretiminde fark olmadığının gösterilmesi ve BOS üretim artışına neden olduğu bilinen tek hastalık olan koroid pleksusu papillomlarında da İİH’ya benzer bir tablo olmaması nedeniyle bu hipotezden vazgeçilmiştir. Diğer hipotez ise BOS emilimindeki bir bozukluğun İKB artışına neden olduğu yönündedir. Eskiden ileri sürülmüş olan İİH’da intersellüler ve interstisyel difüz beyin ödemi için de kanıt yoktur. Bu konuda MRG çalışmaları da vardır ama olgu sayıları azdır.


Araknoid villüslerden (villi, villüsün çoğulu oluyo) emilimi bozan veya araknoid granüller ile sağ kalp arasındaki akımı engelleyen tüm durumlar intrakranyal basıncı arttırır. Artmış intrakranyal venöz basınç, artmış BOS basıncına ve emilim bozukluğuna neden olmaktadır. Radyolojik olarak gösterilemeyen mikrotrombusların varlığı da ileri sürülmüştür. Ailevi olgular çok enderdir. Faktör V Leiden mutasyonunun bu hastalarda normal popülasyona göre daha fazla olduğu bildirilmiştir.

Çeşitli farklı araştırma teknikleriyle BOS dolaşımında ve emiliminde bir direnç artışı olduğu ileri sürülmüş, ancak tam yeri ve mekanizması anlaşılamamıştır. Artmış BOS basıncının primer bir problem mi yoksa anatomik darlıklara veya artmış genel serebral venöz basınç artışına sekonder bir durum mu olduğu da tartışılmaktadır. Venografi ile serebral venöz sinüslerde trombüs olmaksızın bir daralma olduğu ve bunun fonksiyonel bir çıkış darlığına yol açtığı gösterilmiştir Bu durum anatomik bir farklılığa işaret etmektedir. Superior sagittal sinus ve transvers sinüslerde de artmış basınç gösterilmiştir. Ancak bu bulguların yüksek BOS basıncının nedeni mi, sonucu mu olduğu tartışılmaktadır. Görünen venöz stenozların damar duvarlarının baskı altında olması veya lumenin genişlemiş araknoid granülasyonları ile daralmış olmasına sekonder olduğu ileri sürülmektedir. Lateral venöz sinüslerin stentlerle dilate edilmesi bazı olgularda klinik iyiye gidiş sağlamıştır.


Bir diğer hipotez de normal venöz sinüs anatomisi olan ve sağ atrium basınç artışı bulunan hastalar bildirilerek genel venöz basınç artışının intrakranyal hipertansiyona neden olarak ileri sürülmesidir. Venöz hipertansiyonu savunan görüşlerin alternatif önerileri ise intra-abdominal basınç artışı, diafragma elevasyonu, artmış plöral basınç, engellenmiş venöz dönüş gibi mekanizmalardır. Bu hipotez santral obezite ile de ilişkilendirilmektedir. BOS emilimini bozan, dural damarların duvarında gösterilemeyen, tam tıkanıklığa yol açamayan bir trombüs olasılığı da ileri sürülmüştür. Protrombotik durumlarla İİH ilişkisi birkaç çalışmada ileri sürülmüşse de prospektif bir çalışma ile bu açıdan bir kanıt saptanmamıştır.


Endokrin bozukluklarla ilişkili çalışmalar genelde az sayıda olguda yapılmıştır ve kesin sonuçlara götürmekten uzaktır. Seks hormonları ile ilgili hiç bir sonuç yoktur. Son çalışmalarda yağ dokusu ürünü olan leptine de dikkat çekilmiştir. Hipofiz hormonları ve hedef bezlerin salgıları normallerden farklı bulunmamıştır. Sadece büyüme hormonunun hipoglisemiye cevabında hafif bir azalma saptanmıştır. Vazopressin ile BOS düzeyinde bazı değişiklikler bildirilmişse de anlamı net değildir. Görüldüğü gibi bu alanda çalışmalara gerek vardır.


İNTRAKRANYAL HİPOTANSİYON

İntrakranyal hipotansiyonun (IH) en sık ve iyi bilinen nedeni lomber ponksiyon uygulamasıdır. Lomber ponksiyon yapılan hastaların yaklaşık %15-30’unda başağrısı görülebilir ve bir hafta içinde genelde kendiliğinden geriler. Başağrısı, görüldüğü gibi, gerek artmış gerekse azalmış kafa içi basıncının sık görülen bir klinik belirtisidir. Kafa veya sırt travması, kranyotomi, şantlara bağlı aşırı BOS drenajı ve spinal cerrahi girişimler de dural yırtık veya bir sinir kökünde avulsiyona yol açarak BOS sızıntısına neden olabilirler ve intrakranyal hipotansiyon ortaya çıkarabilirler. Ağır dehidratasyon gibi hipovolemiye yol açan durumlar, hiperpne, meningoensefalit, üremi, ağır sistemik infeksiyon veya hipertonik solüsyon infüzyonu gibi sistemik bir tıbbi sorun da BOS hipotansiyonuna neden olabilir.

Diğer nedenler dışlandıktan sonra görülen durum spontan intrakranyal hipotansiyon (SİH) olarak adlandırılır. Bu önemi son yıllarda daha iyi anlaşılan bir tablodur. Quincke’nin 1891’de lomber ponksiyonu uygulamaya sokmasını izleyerek, 1898’de Bier post–lomber ponksiyon başağrısını bildirmiştir. 1938’de Schaltenbrand “aliquorrhea” terimi altında bugün SİH dediğimiz tabloyu klinik olarak tarif etmiştir. MRG ile tanısının konabilir duruma gelmesi sayesinde daha kolay ve sık tanınmaktadır (Şekil 6).



Spontan intrakranyal hipotansiyona ait tipik klinik bulguları olan bir olguda MRG incelemesinde dural kalınlaşma, dural kontrast tutulumu ve subdural sıvı birikimi dikkati çekmektedir. Serebellar tonsiller anatomik sınıra dek inmiş ve sisternalar daralmış olarak görülmektedir.


Tipik bir olguda en yaygın bulgu olan başağrısı; ayaktayken ortaya çıkan, yatınca geçen, bazen zonklayıcı olabilen, frontal, frontooksipital, oksipital, veya tüm kafaya yerleşen, Valsalva tipi manevralarla veya egzersizle kötüleşebilen, genelde bilateral fakat bazen unilateral de olabilen bir şekildedir. Yatınca geçmesi ve ayakta artması tanı için çok önemli bir ip ucudur ve bu duruma “ortostatik başağrısı” denir. Ense ve omuzda basınç hissiyle birlikte olabilir. Aylar sonra, başağrısının ortostatik özelliği azalıp kronik ve günlük karaktere dönüşebilir, yani hasta artık yatınca bile ağrılıdır. Bu nedenle SİH tablosu kronik günlük başağrılarının da ayırıcı tanısında mutlaka akla gelmelidir. SİH tanılı hastalarda görülebilen diğer yakınmalar Tablo 5’de listelenmiştir. Bu yakınmaların bir veya birkaç tanesi başağrısı ile birlikte görülür ancak bazen izole de olabilir. Giderek artan sayıda atipik klinik tablo bildirilmektedir. Seyrek olarak, başağrısı ortostatik karakterli olmadan önce “gökgürültüsü” baş ağrısı şeklinde, hatta seksüel ilişki sırasında başlayabilir ve subaraknoid kanamayı taklit edebilir. Nadiren, paradoksik postüral baş ağrısı olabilir, yani baş ağrısı yatarken vardır ve ayağa kalkınca geçer. Yavaş akımlı BOS yırtığı olan bazı hastalarda ağrı sabahtan itibaren değil, günün ikinci yarısında daha belirgindir. Hastanın ayakta durma süresi uzadıkça başağrısında şiddetlenme dikkati çeker. MRGde subdural hematom görüldüğünde bu tablo, bilinen bir neden yoksa akla gelmesi gereken ayrıcı tanılar arasına girmiştir.


Tablo 5. Spontan intrakranyal hipotansiyonda yakınmalar

Başağrısı

Boyunda ağrı ve sertlik hissi ( bazen ortostatik özellikte )

Skapulalar arası ağrı ve daha nadir olarak bel ağrısı

Bulantı/Kusma (sıklıkla ortostatik)

Diplopi (unilateral veya bilateral 6. 3 veya 4. sinir felcine bağlı)

İşitmede değişiklik (yankılı sesler, uzaktan gelmesi, gürültülü... gibi)

Görme bulanması

Fotofobi

Üst ekstremite zaafı, parestezi ve ağrı

Yüzde uyuşukluk veya zaaf

Ensefalopati, stupor, koma

Frontotemporal demans

Parkinsonizm, ataksi, bulber belirtiler

Galaktore

Ménière hastalığına benzer yakınmalar

Yürüyüş bozukluğu

İdrar ve gaita kontrol sorunları


Beynin aşağı doğru çökmesi sonucunda klinik olarak, beynin ağrıya duyarlı askıdaki yapılarının traksiyonu ortostatik baş ağrılarını; kranyal sinirlerin veya servikal sinir köklerinin traksiyonu veya distorsiyonu çeşitli kranyal sinir felçleri ve üst ekstremite radiküler semptomlarını; beyin veya diensefalik yapılarda ilgili alanlardaki basınç değişmesi kognitif değişiklikler, stupor ve koma gibi çeşitli nadir durumları; hipofiz sapının distorsiyonu prolaktin artışı ve galaktoreyi; endolenfatik sıvı basıncının azalması veya 8. sinirin traksiyonuyla kokleovestibüler belirtileri ortaya çıkabilmektedir. İkincil kompansatuvar venöz dilatasyon da başağrısına katkıda bulunabilir.


Tanı

Tanıda BOS kaybedilen bölgenin ya da yırtığın gösterilmesi en direkt olan yoldur. BT incelemesinin değerli olmadığı bilinmektedir. Önerilen radyoizotop sisternografi gibi incelme yöntemleri pratik değildir. Klasik üçlü bulgular olan ortostatik başağrısı, düşük BOS basıncı ve MRG’de pakimenengeal boyanmanın tümünün birlikte bulunmasının şart olmadığı artık görülmüştür. Uluslararası Başağrısı Topluluğu İH (7.2) için oturduktan veya ayağa kalktıktan sonra 15 dakika içinde kötüleşen ve yattıktan sonra 15 dakika içinde düzelen başağrısı olması ve başağrısına eşlik eden ense sertliği, tinnitus, hipoakuzi, fotofobi veya bulantı gibi semptomlardan en az birinin olması gerektiğini kriter olarak belirlemiştir. SİH tablosu için önerilen kriterler ise şu şekildedir:

7.2.3 İdyopatik BOS basınç düşüklüğü başağrısı:

• Şunlardan en az biri:
1. MRG’de düşük BOS basıncı kanıtı
2. Konvansiyonel miyelografi, BT myelografi veya sisternografi ile BOS kaçağı kanıtı
3. Oturur durumda BOS basıncı < 60 mm H20

• Neden olabilecek bir öykü özelliği yoktur

• Başağrısı, kan yaması ile 72 saat içinde düzelir


Bu tanı için BOS hipovolemisi ve spontan BOS kaçakları gibi alternatif isimler de ileri sürülmüştür. Görüldüğü gibi SİH tanısı için MRG ve BOS incelemeleri yapılmalı ve uyumlu bulgular iyi tanınmalıdır. BOS kaçağının yüksek oranda spinal düzeyde olduğu gösterilmektedir ve hipotansiyonun ana mekanizması bu BOS kaçağıdır. Hastalarda çok seyrek oranda bağ dokusu hastalığı belirtilerine rastlanmaktadır.


SİH’de görülen tipik MRG bulguları Tablo 6’da listelenmiştir (Şekil 6). Bu MRG anormallikleri sıklıkla baş ağrısının düzelmesi ile geriler.





Tablo 6. SİH’de görülen MRG Bulguları




KRANYAL BULGULAR

• Dural kalınlaşma
• Dural kontrast tutulumu
• Subdural sıvı birikimi (genelde higroma, nadiren hematom)
• Tonsilar herniasyon (Chiari malformasyon tip 1 ile karıştırılabilir)
• Beynin aşağı inmesi
• Optik kiazmanın düzleşmesi
• Dural venöz sinüslerde genişleme
• Hipofiz yüksekliğinde artış, şişme (tümör sanılabilir)
• Prepontin veya perikiazmatik sisternaların daralması
• Ventriküllerin küçülmesi
• Beyinsapı anteroposterior çapının artması

SPİNAL BULGULAR

• Epidural sıvı koleksiyonu (genelde uzun seviyeler boyunca)
• Meningeal divertiküller
• Epidural venöz genişleme
• Psödomeningosel görünümü
• Kaçak seviyesi ve nadiren yeri saptanabilir
• Spinal pakimeningeal boyanma

BT miyelografi veya son zamanlarda intratekal kontrastlı MRG ile ekstra-araknoid bölgede toplanan sıvı kaçağı gösterebilirse çok değerlidir. Hızlı ve yavaş kaçak tipleri olduğu bilinmektedir, yavaş akımlı tipin lokalize edilmesi daha kolaydır, miyelografinin 3-4 saat sonra tekrarlanması yararlı olabilir. Hızlı akımlı tipler için dinamik BT miyelografi denen kısa zamanda birçok kesit alınan yöntem önerilmektedir.



BOS incelemesi

BOS basıncı genellikle 0 ile 65 mm H2O düzeylerindedir, bazen ölçülemez, hatta negatif bile olabilir. Bazen de normal sınırlar içinde olabilir. BOS içeriği genellikle normaldir, ancak hafif bir protein artışı veya birkaç eritrosit görülebilir. 50 hücre/mm3 lökosit görülebildiği bildirilmiştir. Sitoloji ve mikrobiyoloji daima negatiftir ve glikoz düşük bulunmaz.


İntrakranyal basıç azalmasının bazen basit görünen travmalarla oluşabileceği ve dural yırtık, spondilotik spur veya disk hernisine bağlı olabileceği bilinmelidir. Spinal anestezinin en sık komplikasyonu olarak %50’ye kadar bildirilmiştir. Spinal girişimde basınç düşme olasılığını azaltmak için ince iğne önerilmektedir. Tekrarlanan dura delikleri riski arttırmaktadır


Olguların takipleri sonucunda SİH tablosunun alt tipleri olduğu görülmüştür:

1. Tip 1 (klasik): Baş ağrısı var, kranyal MR anormal ve BOS basıncı düşük
2. Tip 2 (Normal Basınç): Baş ağrısı var, kranyal MR anormal ve BOS basıncı normal
3. Tip 3 (Normal Meninksler): Baş ağrısı var, BOS basıncı düşük ve kranyal MR’da meninksler normal
4. Tip 4 (Asefaljik): BOS basıncı düşük, kranyal MR anormal fakat baş ağrısı yok

SİH’li hastaların bazılarında dural kesede bir zaaf olduğu gösterilmiştir. Marfan sendromlu hastalarda da dural kese zayıflığı, ektazisi, meningeal divertikül ve BOS kaçakları bildirilmiştir. Bu da elastin ve fibrillin bozukluğunu desteklemektedir. Buna karşın konnektif doku hastalıkları SİH olgularının çok az bir bölümünü oluşturaktadır. Büyük olasılıkla hafif bir travma, yatkınlığı olan hastada bu tabloyu oluşturmaktadır.



Tedavi

Tedavide yatak istirahati ve bol sıvı alımı ilk basamaklardır. Yatak istirahati hastanın fırsat buldukça yatması anlamına gelmez, tüm gün boyunca, başını da yükseltmeden, tercihen yastıksız ya da çok ince bir yastıkla, kısa tuvalet araları dışında tam olarak ve kıpırdamadan yatması demektir. Kafein ve teofilin alımının, kesin kanıt olmamakla birlikte, olumlu olduğu bildirildiğinden bolca tüketilmelidir. Karın, bel korsesi bazı hastalarda rahatlama sağlamaktadır. Kortikosteroidler ve nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar, kullanılan hastalarda ağrı şiddetinde azalma sağlayabilmektedir. İlaç aşırı kullanımına gidiş ve yan etkiler nedeniyle kullanım süreleri sınırlandırılmalıdır. Yatak istirahati ve ek önlemlerle 3-4 hafta uygun şekilde izlenen hastada iyileşme olmazsa bizim tercihimiz algoloji uzmanı tarafından uygun girişimle epidural kan yaması (blood patch) yapılmasıdır. Ciddi bir riski olmayan bir girişimdir, hastanın kendi venöz kanı epidural bölgeye verilerek yırtığın kapanması hedeflenmektedir. Bunun dışında sürekli epidural tuz infüzyonu, epidural dekstran infüzyonu, epidural fibrin injeksiyonu, intratekal sıvı infüzyonu gibi benzer yöntemler de önerilmektedir.

Bu yöntemlerle başarı sağlanamazsa ve kaçağın yeri saptanabilmişse kaçağın cerrahi tamiri yapılabilir. Eğer bilinen başka bir neden varsa (şantın aşırı drenajı veya ağır hipovolemi gibi) tedavi nedene yönelik olarak planlanmalıdır.


Epidural kan yaması yapıldığı, hatta cerrahi tamir uygulandığı halde yanıt alınamayan çok az sayıda olgu vardır. Bazen de, tedavi sonrası geçici bir süre için adaptasyon gelişene dek intrakranyal hipertansiyon tablosu ile karşılaşılmaktadır. Giderek daha çok tanınan, klinik spektrumu genişleyerek kavranan, görüntüleme ve tedavisi konusunda bilgi birikimi artan bu tablo ile ilgili olarak gelecekte yeni bir sınıflama geliştirileceği düşünülmektedir.

KAYNAKLAR


1. Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neurol 2006;5:433-442.

1. Carter LP, Spetzler RF: Neurovascular Surgery, 1995, McGraw-Hill
2. Cooper PR, Golfinos JG: Head Injury, 2000, McGraw-Hill
3. Crockard A, Hayward R, Hoff JT: Neurosurgery, The Scientific Basis of Clinical Practice, Second Edition Vol 1 ve 2, 1992, Blackwell Scientific Publications
4. Farb RI, Vanek I, Scott JN, et al. Idiopathic intracranial hypertension. The prevalence and morphology of sinovenous stenosis. Neurology 2003;60:1418–24.
5. Friedman DI: Pseudotumor Cerebri, Neurosurgery Clinics of North America, 1999
6. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002; 59: 1492–95.
7. Grossman RG, Loftus CM: Principles of Neurosurgery, Second Edition, 1999, Lippincott-Raven
8. Lueck C, McIlwaine G. Interventions for idiopathic intracranial hypertension.Cochrane Database Syst Rev 2005 ;20;(3):CD003434.
9. Miller JD: Northfield’s Surgery of the Central Nervous System, Second Edition, 1987, Blackwell Scientific Publications
10. Mokri B. Low–cerebrospinal fluid volume headaches: İçinde: Goadsby PJ, Silberstein SD, Dodick D. (editörler). Chronic Daily Headache for Clinicians; 2005, London, BC Decker Inc : 155-166
11. Narajan RK, Wilberger JE, Povlishock JT: Neurotrauma, 1996, McGraw-Hill
12. Rengachary SS, Wilkins RH: Principles of Neurosurgery. 1994, Wolfe Pub. Ltd.
13. Santiago ME, Corbett JJ. Raised cerebrospinal fluid pressure headache. İçinde: Goadsby PJ, Silberstein SD, Dodick D. (editörler). Chronic Daily Headache for Clinicians; 2005, London, BC Decker Inc : 167-182
14. Skau M, Brennum J, Gjerris F, Jensen R. What is new about idiopathic intracranial hypertension? An updated review of mechanism and treatment. Cephalalgia 2006;26:384-99
15. Sussman JD, Sarkies N, Pickard JD: Benign Intracranial Hypertension, Advances and Technical Standarts in Neurosurgery Vol 24, 1998
16. Tindall GT, Cooper PR, Barrow DL: The Practice of Neurosurgery, 1997, Williams&Wilkins
17. Wilkins RH, Rengachary SS: Neurosurgery, Second Edition Vol 1, 1996, McGraw-Hill

Bilgiler için teşekkürler.