ETYOLOJİ
KİBAS etyolojisini beş grupta ele almak mümkündür. Bunlar; beyin hacminin artması, beyin kan hacminin artması, BOS hacminin artması, kranyosinostoz ve psödotümör serebri ya da diğer adıyla idyopatik intrakranyal hipertansiyondur. Her ne kadar etyopatolojiyi anlamak açısından böyle yapay bir ayrım yapılsa da gerçekte KİBAS dinamik bir süreçtir ve gelişiminde birden fazla etyolojik faktör rol oynayabilir. Bu faktörler birbirini etkileyerek kısır bir döngünün gelişmesine ve geri dönüşümsüz İKB yükselmelerine yol açabilirler.
Beyin Hacminin Artması
Bu da yer kaplayıcı kitleler ve beyin ödemi şeklinde ikiye ayrılabilir. İntra ve ekstraaksiyel tümörler; apse, ampiyem gibi infeksiyöz lezyonlar; akut infarkt, anevrizma (dev anevrizmalarda olduğu gibi doğrudan ya da subaraknoid kanama ile KİBAS’a neden olabilirler) gibi vasküler lezyonlar bu grubun örneklerindendir. Bu lezyonlara kitabın ilgili bölümlerinde ayrıntılı olarak değinilmiştir. Beyin ödemi ise yukarıda geniş olarak ele alınmıştır.
Beyin Kan Hacminin Artması
Beyin kan hacminin artması da yine intravasküler ve ekstravasküler olarak iki alt grupta ele alınabilir. İntravasküler kaynaklı beyin kan hacmi artışına örnek olarak otoregülasyon sınırlarını aşan ciddi, akut hipertansiyon krizi, artmış venöz basınç (örneğin sinüs trombozu) ve düşük pH veya artmış parsiyel CO2 basıncı sonucu gelişen vazodilatasyon sayılabilir. Ekstravasküler kaynaklı artışlara intrakranyal kanamalar, epidural, subdural ve intraserebral hematomlar örnektir.
BOS Hacminin Artması
BOS un artmış üretimi (koroid pleksus papillomu), azalmış emilimi (infeksiyon, subaraknoid kanama, sinüs trombozu) veya BOS dolanım yollarında bir tıkanma nedeniyle (yer kaplayıcı lezyon) BOS hacmi artar, yani hidrosefali gelişir. Bu da KİBAS tablosuna yol açar.
Kranyosinostoz
Doğumdan sonra kafatasının büyümesi büyük ölçüde beynin büyümesi ile belirlenir. Erişkin baş hacminin %90’ı bir yaşına, %95’i altı yaşına kadar kazanılır. İkinci yaş sonunda kemik sütürler birbirine kilitlenir ve daha fazla büyüme osteoklastik ve osteoblastik aktivite ile olur. Kranyosinostozda bir ya da birden çok sütürde erken kapanma söz konusudur. Birden çok sütürde sinostoz olduğunda beynin gelişimi dirençli kafatası tarafından engellenebilir (tek sütür sinostozlarında da %10 olguda görülebilir). Bu durumda ciddi İKB yükselmeleriyle KİBAS görülür. KİBAS’ın önlenmesi için bebek ilk altı ayda ameliyat edilmelidir.
Psödotümör Serebri
Günümüzde idyopatik intrakranyal hipertansiyon olarak isimlendirilen bu özgün tabloya aşağıda ayrıntılı olarak değinilecektir.
KİBASTA GENEL KLİNİK ÖZELLİKLER
Günümüzde görüntüleme yöntemlerinde sağlanan büyük teknolojik gelişmeye rağmen KİBAS’ta klinik tanı ilerleyici İKB artışının önüne geçilmesi ve hastanın hayatının kurtarılması açısından hala büyük önem taşımaktadır. KİBAS sonucu ortaya çıkan bulgu ve belirtiler, mevcut lezyonun yerleşimine ve patolojik özelliklerine bağlı gelişebilecek olanlardan ayırt edilmelidir.
KİBAS’ta bulgu ve belirtiler ikiye ayrılabilir. Ana belirtiler başağrısı, bulantı/kusma, papilödem ve bilinç değişiklikleridir. Yardımcı belirti ve bulgular ise beyin sapı tutulumunu gösteren bulgular (Cushing Yanıtı), VI. sinir parezisi, mental ve endokrinolojik değişikliklerdir.
Başağrısı KİBAS’ta en sık görülen belirtidir. Klasik olarak KİBAS’a bağlı başağrısının sıklıkla geceleri uykuda kanda CO2 miktarının yükselişi nedeniyle artan kan akımına bağlı kötüleştiği, hatta sabah erken saatlerde hastayı uykudan uyandırdığı belirtilse de bu durum ancak küçük bir hasta grubunda gözlenir. Ağrı çoğunlukla frontal ve temporal bölgelere lokalize ve iki yanlıdır. Ağrı, şiddetinin artmasıyla tüm başa yayılır ve kafa derisi dokunmaya hassas hale gelir. Ani postür değişikliklerinde ve venöz basıncın yükselmesine neden olan ıkınma, öksürme gibi durumlarda ağrı artışı önemli bir bulgudur.
Kusma KİBAS’ta genellikle daha geç dönemlerde ortaya çıkar. Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür. İKB’nin hızla yükselmesine neden olan hematom, abse ve arka çukur tümörleri gibi lezyonlarda görülme sıklığı daha fazladır. IV. ventrikül tabanında yer alan lezyonlar kusma merkezinin doğrudan uyarılması kusmaya neden olur. KİBAS’ta görülen kusma tipik olarak ani ve öncesinde bulantı olmadan fışkırır tarzda olur, ancak hastalarda bulantı da izole olarak veya kusma öncesi sık rastlanabilen bir bulgudur.
Papilödem artmış BOS basıncının araknoid kılıf içindeki optik sinire yansımasıyla gelişir. Başlıca iki neden öne sürülmüştür. İlki, artan BOS basıncının santral retinal vende staza yol açması; ikincisi ise optik sinirde aksoplazmik akımın artmış basınç nedeniyle bloke olmasıdır. Yapılan deneysel çalışmalar papilödemin bu iki nedenin bir kombinasyonu olarak geliştiğini göstermiştir. Papilödemin bulunmaması KİBAS olmadığının kesin bir kanıtı değildir, ancak bu durum çok nadirdir. Papilödem akut İKB yükselmelerinde nadiren görülür, sıklıkla uzun süreli KİBAS durumlarında ortaya çıkar. Fundoskopik muayenede venöz pulsasyon saptanması KİBAS’ın aleyhine ciddi bir bulgudur. Pek çok hastalığın seyrinde de (optik nörit, pulmoner hipertansiyon, endokrin hastalıklar, vitamin A eksikliği ya da fazlalığı, orbita tümörleri, kurşun ensefalopatisi v.d.) papilödem görülebilmesi nedeniyle ayırıcı tanıda dikkatli olmak gerekir. KİBAS tedavi edilmezse papilödem ilerler ve sekonder optik atrofi sonucu amaroz gelişebilir. Sekonder optik atrofi optik sinirin doğrudan basısı sonucu gelişen primer optik atrofiden ayırt edilmelidir.
Bilinç bozukluğu KİBAS’ın son dönemlerinde ortaya çıkar. Bilincin yakın takibi ve değişikliklerin anında farkedilmesi hayati önem taşır. Başlangıçta hasta apatik ve çevresindekilere karşı ilgisisizdir. Giderek uyuklaması artar ve önce sözel, ardından ağrılı uyarana yanıtı bozulur. Bilinç durumu izlenirken stupor, semi-koma gibi tanımlardan kaçınılmalı, hasta objektif olarak Glasgow Koma Skalasına göre izlenmeli ve gerekli tetkikler ve müdahaleler anında yapılmalıdır (Bakınız: Koma ve Komalı Hastanın Muayenesi).
İKB artışı sonucu beyin-beyin sapı basısındaki dinamik artış ve bunun klinik tabloda yarattığı değişiklikler geçtiğimiz yüzyılın başından beri bilinmektedir. 1901 yılında Kocher klinik tabloyu birbirini izleyen dört evrede tanımlamıştır. Cerrahi girişimlerde sistemik arter basıncının ve nabız seyrinin düzenli olarak kaydedilmesi ilk kez modern nöroşirürjinin kurucusu olan Cushing tarafından gerçekleştirilmiştir. Cushing hayvanlarda yaptığı deneysel çalışmalara ve bu gözlemlerine dayanarak İKB yükselmesi sonucu beyin sapının etkilenmesiyle ortaya çıkan ve Cushing Yanıtı veya Cushing Triadı olarak bilinen bulguları tanımlamıştır. Bunlar İKB ın artmasıyla gelişen arter basıncının artması, bradikardi ve solunum düzensizliğidir.
Altıncı sinir kafa içinde en uzun seyri olan kranyal sinirdir. KİBAS’ta etkilenir ve disfonksiyonu görülebilir. Hasta diplopiden yakınır. Nörolojik muayenede dışa bakış kısıtlılığı saptanır. Genellikle KİBAS etkeni ortadan kalktıktan bir süre sonra düzelir.
KİBAS’ta mental ve endokrinolojik değişiklikler de bildirilmiştir. Mental değişiklikler daha çok kognitif fonksiyonlarda gerileme şeklinde olur. Endokrin değişikliklerde ise diabetes insipidus, serebral tuz kaybı, uygunsuz ADH gibi su-tuz dengesiyle ilgili bozukluklar ön plandadır.
Beyin Fıtıklanması (Herniyasyonu) Sendromları
KİBAS’ın en önemli klinik etkilerinden biri de serebral fıtıklanmalardır (herniyasyonlar). Fıtıklanma sonucu hem İKB daha artar hem de önemli nöral doku, beyin damarı ve kranyal sinir basıları gelişir. Rijid dura kıvrımları kranyumu kompartmanlara bölmüştür. Aynı zamanda beyni destekleyerek kranyum içinde fazla hareket etmesine de engel olurlar. Başlıca iki kıvrım falks serebri ve tentoryum serebellidir. Falks serebri orta hatta yer alır ve her iki serebral hemisferi ayırır. Tentoryum serebelli ise çadır şeklindedir ve oksipital lobları, arka çukur oluşumlarından ayırır. Tentoryum açıklığı üst beyin sapını çevreler. İntrakranyal lezyonun yerleşimine göre, beynin belli bölgeleri itilerek dura kıvrımlarının yanından ya da foramen magnumdan dışarı doğru fıtıklanırlar (Şekil 5).
[ATTACH=full]62620[/ATTACH]
Beyin fıtıklanması sendromları. 1.Singüler fıtıklanma, 2. Unkal fıtıklanma, 3.Santral transtentoryal fıtıklanma, 4.Tonsiller fıtıklanma, 5. Yukarı fıtıklanma (Rengachary ve Wilkins’den değiştirilerek)
Singüler Fıtıklanma: Supratentoryal kompartmanda serebral hemisferlerin frontal veya parietal konveksiteye yakın bölgelerinde yerleşen fokal bir kitle, falks serebrinin serbest kenarı komşuluğunda yer alan singüler girusu iter. Singüler girus falks altından, korpus kallosum üstünden karşı tarafa doğru fıtıklanır. Anterior serebral arter falksın serbest kenarıyla beyin arasında sıkışabilir. Singuler fıtıklanmaya özgü tipik bir klinik tablo söz konusu değildir. Ancak meziyal motor korteks etkilenirse ya da anterior serebral arter iskemisi olursa bacakta parezi görülebilir.
Lateral Transtentoryal (Unkal) Fıtıklanma: Unkal fıtıklanma herniyasyon sendromları arasında en sık görüleni ve tonsiller fıtıklanmayla beraber en önemlisidir. Klinik olarak tanısı son derece önemli ve hayat kurtarıcıdır. En sık orta fossada yer alan akut epidural hematom, temporal lob kontüzyon ve tümörleri gibi lezyonların varlığında görülmekle birlikte, tüm supratentoryal yer kaplayıcı lezyonlar ve KİBAS bu tip fıtıklanmaya yol açabilir. Unkus temporal lobun inferomediyal kısmında yer alır ve tentoryumun serbest kenarı ve üst beyin sapı arasından fıtıklanır. İlk etkilenen anatomik oluşum bu bölgede posterior serebral arter ve süperior serebellar arter arasında seyretmekte olan III. kranyal sinirdir (okulomotor sinir). III. sinirin bası altında kalması sonucu ipsilateral gözde midriyazis gelişir. Midriazis III. sinirin Edinger-Westphal çekirdeğinden kaynaklanan parasempatik pupilla konstriktör liflerinin disfonksiyonu sonucunda olur. Nörolojik muayenede pupillalarda anizokori saptanır, midriatik tarafta ışığa yanıt azalmıştır. Unkusun mezensefalonun pedunkulus kısmına bastırması sonucu, kortikospinal traktus tutulur ve lezyonun karşı tarafında piramidal iritasyon bulguları ve hemiparezi gelişir. Olayın ilerlemesi sonucu retiküler aktive edici sistem etkilenir ve bilinç bozukluğu gelişir. Basının devam etmesi beyin sapında venüllerin ve arteriollerin yırtılmasına neden olur (Duret kanamaları). Bu aşama geri dönüşsüzdür. Hastaların %15 inde unkus beyin sapını iter ve beyin sapı karşı tentoryum kenarınca sıkıştırılır. Bu durumda lezyonla aynı tarafta hemiparezi görülür (Kernohan Bulgusu). Bazı hastalarda unkal fıtıklanma sonucu posterior serebral arter basılabilir ve oksipital infarkt gelişebilir.
Santral Transtentoryal Fıtıklanma: Santral fıtıklanma tentoryum açıklığından uzakta, serebral hemisferlerin üst kısmında yer alan lezyonlarda görülür. İki yanlı yerleşmiş kronik subdural hematom gibi lezyonlarda da bu tip fıtıklanma ortaya çıkabilir. Diensefalon ve mezensefalonun tentoryum açıklığından aşağıya doğru santral fıtıklanması şeklinde gerçekleşir. Klinik olarak tanınması güçtür. İki yanlı küçük pupillalar, yukarı bakış kısıtlılığı ve Cheyne-Stokes solunumu klinik özelliklerdir.
Tonsiller Fıtıklanma: Arka çukur kitlelerinde, özellikle de hızlı büyüyen lezyonlarda görülür. Serebellar tonsiller foramen magnumdan spinal kanala doğru fıtıklanır ve medulla oblongataya basar. İlk dönemlerinde hastada ense sertliği ve tortikolis görülebilir. Basının ilerlemesiyle solunum düzensizliği ve “kardiyorespiratuvar arrest” gelişir. Bu aşamadan sonra hasta resüsite edilse bile, sıklıkla hipoksik ensefalopati sonucu beyin ölümü meydana gelir.
Yukarı Fıtıklanma (“Upward Herniation”): Arka çukurda yerleşmiş bir kitlenin etkisiyle ya da bu kitlenin varlığında gelişmiş obstrüktif hidrosefaliye yönelik ventrikülostomi yapıldığında serebellar vermisin culmen ve santral lobulusu tentoryum açıklığından yukarı doğru fıtıklanabilirler. Bu durumda başlangıçta serebellar nöbet olarak da adlandırılan ekstansör rijidite atakları olur. Dorsal mezensefalona basının artmasıyla yukarı bakış kısıtlılığı ve bilinç bozukluğu gelişir. Superior serebellar arterlerin sıkışması iki yanlı pontomezensefalik enfarktla sonuçlanır bu da hastayı ölüme götürür. Arka çukur kitlesi varlığında ventrikülostomi yapıldığında ani ve çok miktarda BOS drenajı yapılmamalıdır.
KİBAS TEDAVİSİ
KİBAS’ta tedavi semptomatolojiye yönelik, etyolojiye yönelik ve destek tedavisi şeklindedir. Semptomatik tedavi hastanın şikâyetlerini hafifletmeye yönelik tedavidir. Örneğin başağrısı olan hastaya analjezik verilmesi buna örnektir. Etyolojik tedavide ise KİBAS’a yol açan neden giderilir. İntrakranyal bir tümörün çıkartılması, bir hematomun boşaltılması ya da hidrosefaliye yönelik olarak yapılacak şant ameliyatı doğrudan nedenin ortadan kaldırılmasıyla artmış İKB’yi düşürür. Çok önemli bir nokta KİBAS tablosu hatta şüphesi taşıyan bir olgu ile karşılaşıldığında, yer kaplayıcı bir lezyona bağlı herniasyon riski nedeniyle lomber ponksiyon öncesi mutlaka BT veya MRG ile inceleme gerektiğinin unutulmamasıdır.
Destek tedavi İKB’ı kontrol etmeye yönelik olarak uygulanan tedavidir. Amaç İKB’nin 20 mmHg nın altında, BPB’nin 60 mmHg nın üzerinde tutulmasıdır. Destek tedavisi genel ve özel olarak ikiye ayrılır. Genel tedavi ilkeleri arasında hastanın hava yolunun açık tutulması, yeterli oksijenizasyon sağlanıp hiperkapniden korunma, venöz obstrüksiyonun, öksürme ve eforun engellenmesi ve başın yatak düzeyinden 300 yükseğe kaldırılması sayılabilir. Bu amaçla hasta sedatize edilmeli, yeterli analjezi sağlanmalı ve Glasgow Koma Skoru 8’in altında olan hastalarda entübasyon yapılmalıdır.
Özel tedavi yöntemleri belli bir sırayla uygulanarak İKB düşürülmeye çalışılır. Entübe olan hastalarda ilk yapılması gereken hiperventilasyonla pCO2 basıncının 30-35 mmHg arasında tutulmasıdır. Böylece intrakranyal arteryel vazokonstriksiyonla serebral kan hacminin azalması sağlanacaktır; pCO2 basıncı daha fazla düşerse vazospazmla iskemi gelişebileceğinden bu durum engellenmelidir. Bir sonraki basamak mannitol uygulanmasıdır. Mannitol 0.5-2g/kg dozunda %20’lik solüsyonları vardır; yani 100cc de 20 gr etkin madde vardır) önce bolus olarak, ardından altı saatte bir eşit dozlarda verilir. Mannitolün “rebound” etkisi unutulmamalı ve tedavi izleyen günlerde azaltılarak kesilmelidir. Mannitol tedavisi sırasında kan osmolaritesi 300-310 mosmol/L düzeyinde tutulmalıdır. İkinci bir seçenek olarak furosemid de kullanılabilir, ancak ilk tercih mannitol olmalıdır. Bu tedavi sırasında hastanın hipovolemiye girmesi önlenmeli, mümkünse santral venöz basınç takibiyle normovolemi sürdürülmelidir. Tedavide steroidler ancak tümör, abse gibi lezyonların etrafında oluşan vazojenik ödemi gidermek için kullanılabilir. Bu amaçla deksametazon uygulanmalı, 16 mg olarak başlanıp günde ikiye ya da dörde bölünmüş olarak 16 mg ile devam edilmelidir. Eğer hastada ventriküler kateter varsa ya da ventrikül boyutları ventrikül kateteri yerleştirmeye uygunsa bu işlem gerçekleştirilip BOS drenajı yapılır. İKB’nin düşürülmesinde en etkin yöntemdir. İKB tüm tedavi yöntemlerine karşın 20 mmHg’nın üzerinde seyrederse hafif hipotermi ve/veya barbitürat koması uygulanır. Her ikisinde de amaç serebral metabolizmayı düşürüp İKB yüksekliği sonucu gelişecek serebral iskemiyi önlemektir. Hipotermide hasta 32-340 vücut ısısında tutulur. Barbitürat koması için pentotal 5-10 mg/kg yükleme dozuyla başlanıp 1mg/kg/h dozundan titre edilerek verilir. Eğer hastaya EEG monitörizasyonu yapılabilirse pentotalin ideal dozu EEG deki “burst suppression” paternine göre saptanır. Bu durumda EEG yaklaşık 5-10 saniye izoelektrik hat ve sonrasında 5-10 saniye patlama şeklinde aktivite gösteren bir trase göstermelidir. Medikal tedaviye rağmen İKB yüksek olarak seyretmeye devam ederse unkal herniasyonu önlemek amacıyla iki yanlı subtemporal kraniyektomi, temporal polektomi ve tentoryumun kesilmesi gibi cerrahi girişimlerin yapılmasını öneren yazarlar mevcut olmakla birlikte yararlı sonuçlar elde edildiğine dair bilimsel veriler yetersizdir.
