Obez hastalara önerilen ve genel olarak yararlı olduğu düşünülen zayıflatıcı diyetlerin etkinliği kanıtlanmış değildir ve kilosu normal hastalara diyet önerilip önerilmeyeceği de bilinmemektedir. Başarılı diyet uygulayamayan hastaların cerrahi tekniklerle zayıflatılmasının yeri de çok tartışmalıdır.
Pratikte bizim yaklaşımız, görme kaybı yakınması olmayan hastaların aylık aralarla takibi ve diyet uygulaması şeklindedir. Semptomların izlenmesi; göz gibi muayenesi, perimetri ile görme alanı ve görme keskinliği takibinin yanı sıra başağrısı sorgulaması şeklindedir. Ancak ciddi dalgalanmalar olabileceği bilinmeli ve muayeneler gereğinde sık tekrarlanmalıdır. İİH’nın yıllar boyu kontrol altında kalıp nüks etmesi de olasıdır. Nüksü etkileyen faktörler tam olarak bilinmediğinden takiplerin ömür boyu olacağı kabul edilmelidir.
Geçici görme kayıpları varsa, asetazolamid 1-4 gr/gün başlanmalı, 2-3 haftalık görme keskinliği ve görme alanı takibi yapılmalıdır. Asetazolamid bir karbonik anhidraz enzimi inhibitörüdür. Gözde sıvı üretimini ve intraoküler basıncı azaltarak ve koroid pleksusta BOS üretiminde önemli rolü olan bu enzimi inhibe ederek etki ettiği düşünülmektedir. BOS üretimini %50 civarında azalttığı bilinmektedir. Sistemik olarak ayrıca zayıf bir diürez etkisi de vardır.
Progresif görme kaybı varsa, 1-4 gr/gün asetazolamide ek olarak furosemid (40-160 mg/gün) tedaviye eklenebilir. Asetazolamidi tolere edemeyen hastalarda da furosemid kullanılabilir. Diüretiklerin etkisi nonspesifiktir. Steroidler akut dönemde kısa süre kullanılsa bile uzun vadede yan etkileri nedeniyle önerilmemektedir. Başağrısının semptomatik tedavisinde asetazolamid tek başına yeterli olabilir. Kronik başağrısı tedavisinde kullanılan ve antiepileptik bir ilaç olan topiramat aynı zamanda zayıf bir karbonik anhidraz inhibitörüdür. Henüz yeterli bilgi birikimi ve kontrollü çalışmalar olmamakla birlikte asetazolamide ek tedavi olarak kullanılması rasyonel gözükmektedir. Kilo kaybı yapması nedeniyle de obez hastalarda ek yarar sağlamaktadır. Başağrısı kontrolünde güçlük yaşanırsa ek analjezik ve profilaktik ilaçlar kullanılabilir, ancak ilaç aşırı kullanım başağrısı ve bazı profilaktik ilaçların iştah açıcı etkisi yönünden dikkatli olunmalıdır.
Asetazolamide bağlı olarak bulantı, yorgunluk, parestezi, döküntü, böbrek taşı, kemik iliği supresyonu, elektrolit dengesizlikleri; furosemid ile potasyum kaybı ve nadir kemik iliği supresyonu ve topiramat ile (kilo kaybı gibi istenen bir yan etkinin dışında) parestezi, böbrek taşı, glokom ve mental yavaşlama şeklinde olumsuz yan etkiler görülebileceği unutulmamalıdır. Ayrıca, insanda yapılmış ciddi çalışmalar olmamakla birlikte, asetazolamid hayvanlarda teratojeniktir. Tedavinin ne kadar sürdürülmesi gerektiği de net olmayan bir durumdur.
BOS çok kısa sürede yeniden yapıldığından, boşaltıcı LP lerin tedaviye katkısı yoktur ve hasta için rahatsız edici bir işlem olduğundan önerilmemektedir. Ayrıca kalıcı dura yırtığı oluşarak düşük basınç başağrısı gelişme riski vardır. Ancak, görme kaybı akut bir şekilde yerleşen kötü seyirli nadir olgularda boşaltıcı LP geçici bir rahatlama sağlayabilmekte ve gebe hastalarda da tercih edilmektedir.
Yakın geçmişte çok hızlı ve belirgin kilo artışı, papilödemin belirginliği, atrofik tipte papilödem, subretinal hemoraji, ilk başvuru sırasında görme alanı kaybının varlığı ve sistemik hipertansiyon, görme kaybı için bilinen risk faktörleridir. İntrakranyal basıncın uzun süre artmış olarak kaldığı durumlarda kronik atrofik papilödem, koryoretinal kıvrımlar, maküla ödemi ve eksüdalar, optik disk infarktı, subretinal peripapiler hemoraji ve subretinal peripapiler neovasküler membran gelişimi görme kaybına neden olacağı düşünülen durumlardır.Medikal tedaviye yanıt vermeyen olgularda veya görme alanı kaybı ya da hızlı vizyon kötüleşmesi saptanırsa cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Bazı araştırmacılar operasyon kararının tamamen kantitatif görme alanı durumuna göre verilmesi gerektiğini savunurlar, ama sıkı takip uygulanamıyorsa ve başağrısı durdurulamıyorsa da düşünülebileceğini savunanlar vardır. İdyopatik vakalarda hastalığın prognozu genelde iyidir ve medikal tedaviyle birkaç ayda düzelme beklenir. Kronik vakalarda uzun süreli papilödemin yol açtığı optik atrofi ve kalıcı görme kaybı olabilir. Malign IIH adı verilen bir grup hastada ise hızlı ve progresif görme kaybı gelişebilir ve cerrahi yöntemlerden de yararlanmayabilir.
Cerrahi tedavide amaç optik sinir başı ve lamina kribrozada basıncı azaltmaktır. Görme ve alan kaybı olan hastalarda tercih edilen cerrahi yöntem optik sinir kılıf fenestrasyonu ve dekompresyonudur. Mediyal ya da lateral yaklaşımla orbita içinde optik sinire ulaşıldıktan sonra kılıf açılır. Son zamanlarda optik sinir dekompresyonunun endoskopik yaklaşımla yapılması tercih edilmektedir. Bu cerrahi girişimin hangi mekanizmayla yararlı olduğu açık değildir, yalnızca göz siniri etrafındaki basınç değil, kafa içi basıncında da düşme sağlanmaktadır. Cerrahi girişimin bildirilen komplikasyonları; ekstraoküler kaslarda ve pupillada fonksiyon bozukluğu, vasküler oklüzyon, yeni görme alanı defekti, orbital hemoraji, geçici körlük ve globun perforasyonudur. Yabancı bir cisim olmaması nedeniyle şanttan daha az komplikasyonu vardır, ancak ciddi görme hasarları olabileceği ve etkisiz olabileceği de bilinmektedir.
Sürekli ve rahatsız edici başağrısı olan hastalarda lumboperitoneal (LP) şant uygulanması tercih edilebilir, ancak fazla drenaj nedeniyle tonsiller herniasyon ve intrakranyal hipotansiyon, yetersiz filtrasyon nedeniyle infeksiyon veya tıkanma, şant ucunun yer değiştirmesi, BOS kaçağı ve kist oluşumu gibi komplikasyonları nedeniyle giderek daha az kullanılan bir tedavi yöntemidir. Ventriküllerin küçük olması nedeniyleventriküloperitoneal (VP) şant uygulamasının zor olması uzun yıllar bu tedaviyi devre dışı bırakmış, fakat LP şant komplikasyonlarının fazla olması ve ventrikül boyutlarının önceden düşünüldüğü kadar küçük olmaması nedeniyle son yıllarda tekrar gündeme girmiştir. Şantların problemi ciddi oranda yetersiz kalıp revizyon gerektirmeleri ve yüksek komplikasyon oranlarıdır. Nadiren subdural kanama, radikülopati, tonsiller herniasyon ve sirengomiyeli bildirilmiştir. Ancak, deneyimli bir beyin cerrahı tarafından yapıldığında sorunsuz bir şekilde hastanın görmesini kurtarmaktadır. İntrakranyal venöz stent uygulaması, venöz darlık saptanan 12 hastada uygulanmış fakat yeterli bilgi birikimi olmadığı için henüz güvenilir bir tedavi yöntemi olamamıştır. Uygun vakalarda sisternal şant, subtemporal dekompresyon ve özellikle Chiari malformasyonu olan hastalarda suboksipital dekompresyon, tedavi amacıyla kullanılan diğer yöntemlerdir.
Fizyopatoloji
İİH’na yol açan fizyopatolojik mekanizmalar halen açıklığa kavuşmamıştır. En çok üzerinde durulan hipotezlerden biri; serotonin, norepinefrin metabolizmasında bir anormallik sonucu veya başka bilinmeyen nedenlerle BOS üretiminin arttığı ve bunun da BOS basıncının artmasına neden olduğudur. Ancak, hastalar ve kontroller arasında BOS üretiminde fark olmadığının gösterilmesi ve BOS üretim artışına neden olduğu bilinen tek hastalık olan koroid pleksusu papillomlarında da İİH’ya benzer bir tablo olmaması nedeniyle bu hipotezden vazgeçilmiştir. Diğer hipotez ise BOS emilimindeki bir bozukluğun İKB artışına neden olduğu yönündedir. Eskiden ileri sürülmüş olan İİH’da intersellüler ve interstisyel difüz beyin ödemi için de kanıt yoktur. Bu konuda MRG çalışmaları da vardır ama olgu sayıları azdır.
Araknoid villüslerden (villi, villüsün çoğulu oluyo) emilimi bozan veya araknoid granüller ile sağ kalp arasındaki akımı engelleyen tüm durumlar intrakranyal basıncı arttırır. Artmış intrakranyal venöz basınç, artmış BOS basıncına ve emilim bozukluğuna neden olmaktadır. Radyolojik olarak gösterilemeyen mikrotrombusların varlığı da ileri sürülmüştür. Ailevi olgular çok enderdir. Faktör V Leiden mutasyonunun bu hastalarda normal popülasyona göre daha fazla olduğu bildirilmiştir.
Çeşitli farklı araştırma teknikleriyle BOS dolaşımında ve emiliminde bir direnç artışı olduğu ileri sürülmüş, ancak tam yeri ve mekanizması anlaşılamamıştır. Artmış BOS basıncının primer bir problem mi yoksa anatomik darlıklara veya artmış genel serebral venöz basınç artışına sekonder bir durum mu olduğu da tartışılmaktadır. Venografi ile serebral venöz sinüslerde trombüs olmaksızın bir daralma olduğu ve bunun fonksiyonel bir çıkış darlığına yol açtığı gösterilmiştir Bu durum anatomik bir farklılığa işaret etmektedir. Superior sagittal sinus ve transvers sinüslerde de artmış basınç gösterilmiştir. Ancak bu bulguların yüksek BOS basıncının nedeni mi, sonucu mu olduğu tartışılmaktadır. Görünen venöz stenozların damar duvarlarının baskı altında olması veya lumenin genişlemiş araknoid granülasyonları ile daralmış olmasına sekonder olduğu ileri sürülmektedir. Lateral venöz sinüslerin stentlerle dilate edilmesi bazı olgularda klinik iyiye gidiş sağlamıştır.
Bir diğer hipotez de normal venöz sinüs anatomisi olan ve sağ atrium basınç artışı bulunan hastalar bildirilerek genel venöz basınç artışının intrakranyal hipertansiyona neden olarak ileri sürülmesidir. Venöz hipertansiyonu savunan görüşlerin alternatif önerileri ise intra-abdominal basınç artışı, diafragma elevasyonu, artmış plöral basınç, engellenmiş venöz dönüş gibi mekanizmalardır. Bu hipotez santral obezite ile de ilişkilendirilmektedir. BOS emilimini bozan, dural damarların duvarında gösterilemeyen, tam tıkanıklığa yol açamayan bir trombüs olasılığı da ileri sürülmüştür. Protrombotik durumlarla İİH ilişkisi birkaç çalışmada ileri sürülmüşse de prospektif bir çalışma ile bu açıdan bir kanıt saptanmamıştır.
Endokrin bozukluklarla ilişkili çalışmalar genelde az sayıda olguda yapılmıştır ve kesin sonuçlara götürmekten uzaktır. Seks hormonları ile ilgili hiç bir sonuç yoktur. Son çalışmalarda yağ dokusu ürünü olan leptine de dikkat çekilmiştir. Hipofiz hormonları ve hedef bezlerin salgıları normallerden farklı bulunmamıştır. Sadece büyüme hormonunun hipoglisemiye cevabında hafif bir azalma saptanmıştır. Vazopressin ile BOS düzeyinde bazı değişiklikler bildirilmişse de anlamı net değildir. Görüldüğü gibi bu alanda çalışmalara gerek vardır.
İNTRAKRANYAL HİPOTANSİYON
İntrakranyal hipotansiyonun (IH) en sık ve iyi bilinen nedeni lomber ponksiyon uygulamasıdır. Lomber ponksiyon yapılan hastaların yaklaşık %15-30’unda başağrısı görülebilir ve bir hafta içinde genelde kendiliğinden geriler. Başağrısı, görüldüğü gibi, gerek artmış gerekse azalmış kafa içi basıncının sık görülen bir klinik belirtisidir. Kafa veya sırt travması, kranyotomi, şantlara bağlı aşırı BOS drenajı ve spinal cerrahi girişimler de dural yırtık veya bir sinir kökünde avulsiyona yol açarak BOS sızıntısına neden olabilirler ve intrakranyal hipotansiyon ortaya çıkarabilirler. Ağır dehidratasyon gibi hipovolemiye yol açan durumlar, hiperpne, meningoensefalit, üremi, ağır sistemik infeksiyon veya hipertonik solüsyon infüzyonu gibi sistemik bir tıbbi sorun da BOS hipotansiyonuna neden olabilir.
Diğer nedenler dışlandıktan sonra görülen durum spontan intrakranyal hipotansiyon (SİH) olarak adlandırılır. Bu önemi son yıllarda daha iyi anlaşılan bir tablodur. Quincke’nin 1891’de lomber ponksiyonu uygulamaya sokmasını izleyerek, 1898’de Bier post–lomber ponksiyon başağrısını bildirmiştir. 1938’de Schaltenbrand “aliquorrhea” terimi altında bugün SİH dediğimiz tabloyu klinik olarak tarif etmiştir. MRG ile tanısının konabilir duruma gelmesi sayesinde daha kolay ve sık tanınmaktadır (Şekil 6).
[ATTACH=full]62621[/ATTACH]
Spontan intrakranyal hipotansiyona ait tipik klinik bulguları olan bir olguda MRG incelemesinde dural kalınlaşma, dural kontrast tutulumu ve subdural sıvı birikimi dikkati çekmektedir. Serebellar tonsiller anatomik sınıra dek inmiş ve sisternalar daralmış olarak görülmektedir.
Tipik bir olguda en yaygın bulgu olan başağrısı; ayaktayken ortaya çıkan, yatınca geçen, bazen zonklayıcı olabilen, frontal, frontooksipital, oksipital, veya tüm kafaya yerleşen, Valsalva tipi manevralarla veya egzersizle kötüleşebilen, genelde bilateral fakat bazen unilateral de olabilen bir şekildedir. Yatınca geçmesi ve ayakta artması tanı için çok önemli bir ip ucudur ve bu duruma “ortostatik başağrısı” denir. Ense ve omuzda basınç hissiyle birlikte olabilir. Aylar sonra, başağrısının ortostatik özelliği azalıp kronik ve günlük karaktere dönüşebilir, yani hasta artık yatınca bile ağrılıdır. Bu nedenle SİH tablosu kronik günlük başağrılarının da ayırıcı tanısında mutlaka akla gelmelidir. SİH tanılı hastalarda görülebilen diğer yakınmalar Tablo 5’de listelenmiştir. Bu yakınmaların bir veya birkaç tanesi başağrısı ile birlikte görülür ancak bazen izole de olabilir. Giderek artan sayıda atipik klinik tablo bildirilmektedir. Seyrek olarak, başağrısı ortostatik karakterli olmadan önce “gökgürültüsü” baş ağrısı şeklinde, hatta seksüel ilişki sırasında başlayabilir ve subaraknoid kanamayı taklit edebilir. Nadiren, paradoksik postüral baş ağrısı olabilir, yani baş ağrısı yatarken vardır ve ayağa kalkınca geçer. Yavaş akımlı BOS yırtığı olan bazı hastalarda ağrı sabahtan itibaren değil, günün ikinci yarısında daha belirgindir. Hastanın ayakta durma süresi uzadıkça başağrısında şiddetlenme dikkati çeker. MRGde subdural hematom görüldüğünde bu tablo, bilinen bir neden yoksa akla gelmesi gereken ayrıcı tanılar arasına girmiştir.
Tablo 5. Spontan intrakranyal hipotansiyonda yakınmalar
Başağrısı
Boyunda ağrı ve sertlik hissi ( bazen ortostatik özellikte )
Skapulalar arası ağrı ve daha nadir olarak bel ağrısı
Bulantı/Kusma (sıklıkla ortostatik)
Diplopi (unilateral veya bilateral 6. 3 veya 4. sinir felcine bağlı)
İşitmede değişiklik (yankılı sesler, uzaktan gelmesi, gürültülü... gibi)
Görme bulanması
Fotofobi
Üst ekstremite zaafı, parestezi ve ağrı
Yüzde uyuşukluk veya zaaf
Ensefalopati, stupor, koma
Frontotemporal demans
Parkinsonizm, ataksi, bulber belirtiler
Galaktore
Ménière hastalığına benzer yakınmalar
Yürüyüş bozukluğu
İdrar ve gaita kontrol sorunları
Beynin aşağı doğru çökmesi sonucunda klinik olarak, beynin ağrıya duyarlı askıdaki yapılarının traksiyonu ortostatik baş ağrılarını; kranyal sinirlerin veya servikal sinir köklerinin traksiyonu veya distorsiyonu çeşitli kranyal sinir felçleri ve üst ekstremite radiküler semptomlarını; beyin veya diensefalik yapılarda ilgili alanlardaki basınç değişmesi kognitif değişiklikler, stupor ve koma gibi çeşitli nadir durumları; hipofiz sapının distorsiyonu prolaktin artışı ve galaktoreyi; endolenfatik sıvı basıncının azalması veya 8. sinirin traksiyonuyla kokleovestibüler belirtileri ortaya çıkabilmektedir. İkincil kompansatuvar venöz dilatasyon da başağrısına katkıda bulunabilir.
Tanı
Tanıda BOS kaybedilen bölgenin ya da yırtığın gösterilmesi en direkt olan yoldur. BT incelemesinin değerli olmadığı bilinmektedir. Önerilen radyoizotop sisternografi gibi incelme yöntemleri pratik değildir. Klasik üçlü bulgular olan ortostatik başağrısı, düşük BOS basıncı ve MRG’de pakimenengeal boyanmanın tümünün birlikte bulunmasının şart olmadığı artık görülmüştür. Uluslararası Başağrısı Topluluğu İH (7.2) için oturduktan veya ayağa kalktıktan sonra 15 dakika içinde kötüleşen ve yattıktan sonra 15 dakika içinde düzelen başağrısı olması ve başağrısına eşlik eden ense sertliği, tinnitus, hipoakuzi, fotofobi veya bulantı gibi semptomlardan en az birinin olması gerektiğini kriter olarak belirlemiştir. SİH tablosu için önerilen kriterler ise şu şekildedir:
